Autoimmuuni hepatiitti

Share Tweet Pin it

Autoimmuuni hepatiitti - krooninen etenevä maksasoluvaurio periportaalisilla menettely merkkejä tulehduksesta tai laajempi, hyper- ja seerumin läsnä ollessa maksan liittyviä autovasta-aineita. Kliinisiä oireita autoimmuunihepatiitin kuuluvat asthenovegetative häiriöt, keltaisuus, oikea ylävatsakipua, ihottuma, hepatomegalia ja splenomegalia, kuukautisia naisilla, gynekomastia - miehet. Diagnoosi autoimmuuni hepatiitti perustuu serologista tumanvastaisten vasta-aineiden (ANA), anti-kudoksen sileän lihaksen (SMA), vasta-aineet munuaisten ja maksan mikrosomeissa et ai., Hypergammaglobulinemia, lisääntynyt tiitteri IgG, ja maksan koepala. Perusteella autoimmuunisairauksien hepatiitti on immunosuppressiivinen glukokortikoidihoidolle.

Autoimmuuni hepatiitti

Kroonisen hepatiitin rakenteessa gastroenterologiassa autoimmuunin maksavaurion osuus on 10-20% aikuisista ja 2% lapsista. Naisilla on autoimmuuni hepatiitti 8 kertaa useammin kuin miehet. Ensimmäisen iän huippu esiintyy jopa 30 vuoden iässä, toinen - postmenopausaalisen ajan. Automaattisen hepatiitin kulku on nopeasti etenevässä luonteessa, jossa maksakirroosi, portaalipotentiaali ja maksan vajaatoiminta johtavat potilaan kuolemaan.

Autoimmuunin hepatiitin syyt

Etiologia autoimmuunihepatiitin ei ymmärretä. Uskotaan, että perusta kehittämiseen autoimmuuni hepatiitti on takertua antigeenejä pääasiallisen histokompatibiliteettikompleksin (HLA henkilö) - alleelien DR3 tai DR4: n, havaittiin 80-85%: lla potilaista. Oletettavasti aiheuttaa tekijät, laukaisee autoimmuunivasteen geneettisesti alttiilla henkilöillä voi toimia viruksia, Epstein-Barr-, hepatiitti (A, B, C), tuhkarokko, herpes (HSV-1 ja HHV-6) sekä tiettyjen lääkkeiden (esim., Interferoni ). Yli kolmannes autoimmuunineutropeniapotilailla hepatiitti on tunnistettu ja muiden autoimmuunisairauksien oireyhtymiä - kilpirauhastulehdus, Gravesin tauti, synoviitti, haavainen paksusuolen tulehdus, Sjögrenin tauti ja muut.

Perusteella patogeneesin autoimmuunihepatiitti on immuunisäätelyssä puute: vähentäminen alapopulaation suppressori-T-lymfosyyttejä, mikä johtaa kontrolloimattomaan synteesin B-solujen IgG ja hävittäminen kalvojen maksasolujen - hepatosyyttien ulkonäköominaispiirteen seerumin vasta-aineiden (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autonomisten hepatiittien tyypit

Riippuen tuotettuja vasta-aineita erottaa autoimmuunihepatiitti I (anti-ANA, anti-SMA positiivinen), II (anti-LKM-l positiivinen) ja III (anti-SLA positiivinen) tyypit. Jokaisella eristetyllä sairauden tyypillä on erityinen serologinen profiili, virtausominaisuudet, vaste immunosuppressiiviselle hoidolle ja ennuste.

Autoimmuunityyppinen I-hepatiitti esiintyy veren anti-nukleaaristen vasta-aineiden (ANA) muodostumisen ja verenkierron yhteydessä - 70-80% potilaista; anti-sileä lihasvasta-aineet (SMA) 50-70% potilaista; vasta-aineita neutrofiilien sytoplasmalle (pANCA). I tyypin I autoimmuuni hepatiitti kehittyy usein 10-20 vuoden iän ja 50 vuoden kuluttua. Hyvään vasteeseen immunosuppressiiviselle hoidolle ominaista on mahdollisuus saavuttaa vakaa remissio 20 prosentissa tapauksista kortikosteroidien poistamisen jälkeen. Jos hoitoa ei ole kolmen vuoden kuluessa, muodostuu maksakirroosi.

Automaattisissa hepatiittityypeissä II tyypin 1 maksan ja munuaisten mikrosomeihin vasta-aineita (anti-LKM-1) esiintyy veressä 100 prosentilla potilaista. Taudin tämä muoto kehittyy 10-15 prosentissa autoimmuunihepatiitista, pääasiassa lapsuudessa, ja sillä on suuri biokemiallinen aktiivisuus. Autoimmuuni hepatiitti tyypin II vastustuskykyisempi immunosupressiota vastaan; kun huumeita vetäytyy, esiintyy usein uusiutuminen; kirroosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin autoimmuunihepatiitissa tyypin I yhteydessä.

Autoimmuuni-hepatiitin tyypin III vasta-aineita liukoiseen maksaan ja maksa-haiman antigeeniin (anti-SLA ja anti-LP) muodostetaan. Melko usein tämä tyyppi paljastaa ASMA, reumatoidut tekijät, antimitochondrial-vasta-aineet (AMA), maksa-antigeenien vasta-aineet (antiLMA).

Suoritusmuodoissa, epätyypillinen autoimmuunihepatiitti ovat syötön oireyhtymien myös oireita primaarinen biliaarinen kirroosi, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, virushepatiitin.

Automaattisen hepatiitin oireet

Useimmissa tapauksissa autoimmuunin hepatiitti ilmenee äkillisesti ja kliinisissä oireissa ei eroa akuutista hepatiitista. Aluksi se esiintyy voimakkaan heikkouden, ruokahaluttomuuden, voimakas keltaisuuden ja tumman virtsaan. Sitten muutaman kuukauden sisällä autoimmuunin hepatiitti klinikka avautuu.

Harvemmin taudin puhkeaminen on asteittaista; tässä tapauksessa asthenovegetatiiviset häiriöt vallitsevat, huonovointisuus, raskaus ja kipu oikeassa hypokondrissa, pienet keltaisuus. Joillakin potilailla autoimmuunin hepatiitti alkaa kuumalla ja ylimääräisillä ilmenemismuodoilla.

Automaattisen hepatiitin ilmaantuneiden oireiden jakso sisältää voimakasta heikkoutta, raskauden tunteen ja kipua oikeassa hypokondriassa, pahoinvointi, kutina ja lymfadenopatia. Autoimmuuni-hepatiitille on ominaista epävakaa, pahentunut keltaisuus pahenemisvaiheissa, maksan lisääntyminen (hepatomegalia) ja perna (splenomegalia). Kolmasosa autoimmuuni-hepatiittia sairastavista naisista kehittää amenorrea, hirsutismi; pojilla voi olla gynekomastiaa.

Tyypillisiä ihoreaktioita: kapillaaripitoisuus, palmari- ja lupus-kaltainen erythema, purppura, akne, telangiectasia kasvojen, kaulan ja käsien iholle. Autonomisten hepatiittien pahenemisvaiheiden aikana voidaan havaita ohimeneviä ascites-ilmiöitä.

Systeemisiä oireita autoimmuunihepatiitti liittyy, siirtyvät aaltomaisesti niveltulehdus, joka vaikuttaa suurissa nivelissä, mutta ei johda niiden muodonmuutos. Usein autoimmuunihepatiittia esiintyy yhdessä haavainen paksusuolen tulehdus, sydänlihastulehdus, keuhkopussintulehduksesta, perikardiitti, glomerulonefriitti, kilpirauhastulehdus, vitiligo, insuliinista riippuvainen diabetes, iridosykliitti, Sjögrenin syndrooma, Cushingin oireyhtymä, fibrosoiva alveoliitti, hemolyyttinen anemia.

Automaattisen hepatiitin diagnosointi

Automaattisen hepatiitin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkereita. Kansainvälisten kriteerien mukaan on mahdollista puhua autoimmuuni-hepatiitista seuraavissa tapauksissa:

  • anamneesissa ei ole verensiirtoja, hepatotoksisten lääkkeiden vastaanottaminen, alkoholin väärinkäyttö;
  • veressä ei ole aktiivisen virusinfektion merkkejä (hepatiitti A, B, C, jne.);
  • Γ-globuliinien ja IgG: n taso ylittää normaalit arvot 1,5 ja useammin;
  • merkittävästi lisääntynyt AsT, AlT;
  • vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) aikuisille yli 1:80; yli 1:20 lapsille.

Maksan biopsia, jossa on kudosnäytteen morfologinen tutkimus, antaa meille mahdollisuuden paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Histologisia merkkejä autoimmuunihepatiitti ovat siltojen tai porrastettu parenkyymielimen nekroosi, imukudoksen tunkeutumisen plasman soluissa, joissa on runsaasti.

Instrumentaaliset tutkimukset (maksan ultraäänitutkimus, maksan MRI, jne.) Autoimmuunihepatiitilla ei ole itsenäistä diagnostista arvoa.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Autogeenisen hepatiitin patogeneettinen hoito koostuu immunosuppressiivisen hoidon suorittamisesta glukokortikosteroidien kanssa. Tämä lähestymistapa mahdollistaa patologisten prosessien aktiivisuuden vähenemisen maksassa: lisää T-suppressoreiden aktiivisuutta, vähentää hepatosyyttien tuhoamista autoimmuunireaktioita.

Tyypillisesti immunosuppressiivinen hoito autoimmuunihepatiitti suorittaa prednisolonia tai metyyliprednisolonia, että alkuannos 60 mg (1. viikko), 40 mg (2. viikko), 30 mg (3-4 viikkoa w), johtaen 20 mg huolto annokseen. Lasku vuorokausiannos suoritetaan hitaasti, kun otetaan huomioon toiminnan kliinisen ja seerumin markkereita. Ylläpitoannos potilaan tulisi ottaa täysimääräisesti normalisointi kliinisen, laboratorio- ja histologiset parametreja. Autoimmuunisairauksien hepatiitin voi kestää 6 kuukaudesta 2 vuoteen, ja joskus elinikäinen.

Jos monoterapia on tehoton, on mahdollista saada käyttöön autoimmuuni hepatiitti azatiopriini, klorokiini ja syklosporiini hoidon hoitoon. Jos autoimmuuni hepatiitti on immunosuppressiivisen hoidon tehottomuus 4 vuoden kuluessa, useita relapseja, hoidon sivuvaikutuksia, nostetaan myös maksansiirto.

Ennuste autoimmuunisairaalalle

Koska autoimmuuni-hepatiittihoitoa ei ole, tauti etenee tasaisesti; spontaaneja korvauksia ei tapahdu. Automaattisen hepatiitin tulos on kirroosi ja maksan vajaatoiminta; 5 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 50%. Ajankohtaisen ja hyvin johdetun hoidon avulla suurin osa potilaista on mahdollista saada remissio; kun taas 20 vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosenttia. Maksa-transplantaatio tuottaa tuloksia verrattavissa lääketieteellisesti saavutettuun remissioon: viiden vuoden ennuste on 90 prosentissa potilaista suotuisa.

Autoimmuuni hepatiitti mahdollista vain sekundaarista ehkäisyä, mukaan lukien säännöllinen valvonta gastroenterologist (hepatologist), ohjaus maksan entsyymien, γ-globuliinia sisältöä, autovasta-aineita saada ajoissa tai uudelleen hoidon. Potilaat, joilla autoimmuunihepatiitin suositellaan lempeä hoidon rajoitus emotionaalinen ja fyysinen stressi, ruokavalio, poistaminen ehkäisevään rokottamiseen rajoittava lääkitys.

Mikä on autoimmuuni hepatiitti: oireet, diagnoosi, hoito, ennuste

Autoimmuuni hepatiitti on krooninen progressiivinen maksa-vamma, jolla on oireita esiopetusta tai laajemmasta tulehdusprosessista ja jota leimaa spesifisten autoimmuunivasta-aineiden esiintyminen. Se esiintyy joka viides aikuinen, joilla on krooninen hepatiitti ja 3% lapsista.

Tilastojen mukaan naispuoliset edustajat kärsivät tällaisesta hepatiitista paljon useammin kuin miehet. Vaurio kehittyy yleensä lapsena ja ajanjaksona 30-50 vuotta. Autoimmuuni-hepatiitti on nopeasti kehittyvä sairaus, joka muuttuu maksakirroosiksi tai maksasairaukseksi, mikä voi johtaa kuolemaan.

Taudin syyt

Yksinkertaisesti sanottuna krooninen autoimmuuni-hepatiitti on patologia, jossa kehon immuunijärjestelmä tuhoaa oman maksansa. Tuumorisolut pilkkoutuvat ja korvataan sidekudoselementeillä, jotka eivät kykene suorittamaan tarvittavia toimintoja.

Kymmenennen sairauksien tarkistuksen kansainvälinen luokitus viittaa autoimmuunisairauden krooniseen patologiaan kohtaan K75.4 (koodi ICD-10).

Taudin syitä ei ole vielä täysin selvitetty. Tutkijat uskovat, että on olemassa useita viruksia, jotka kykenevät laukaisemaan samanlaisen patologisen mekanismin. Niihin kuuluvat:

  • ihmisen herpesvirus;
  • Epstein-Barr-virus;
  • virukset, jotka ovat hepatiitti A, B ja C aiheuttavia tekijöitä.

On olemassa käsitys siitä, että perinnöllinen alttius sisältyy myös tautien mahdollisiin syihin, mikä ilmenee immunoregulaation alijäämällä (herkkyys sen omille antigeeneille).

Kolmasosalla potilaista on kroonisen autoimmuunin hepatiitin yhdistelmä muiden autoimmuunisyyppien kanssa:

  • kilpirauhastulehdus (kilpirauhasen patologia);
  • Gravesin tauti (kilpirauhashormonien liiallinen tuotanto);
  • hemolyyttinen anemia (tuhoaminen omien punasolujensa immuunijärjestelmästä);
  • ientulehdus (ikenien tulehdus);
  • 1 tyypin diabetes mellitus (riittämätön insuliinisynteesi haimassa, johon liittyy suuri verensokerimäärä);
  • glomerulonefriitti (munuaisten glomeruli-tulehdus);
  • iritis (silmän irisen tulehdus);
  • Cushingin oireyhtymä (lisämunuaisten hormonien liiallinen synteesi);
  • Sjogrenin oireyhtymä (yhdistetty ulkoisen erittymisen rauhasten tulehdus);
  • ääreishermojen neuropatia (ei-tulehduksellinen vaurio).

muoto

Autoimmuuni-hepatiitti lapsilla ja aikuisilla on jaettu kolmeen päätyyppiin. Luokitus perustuu potilaan verenkierrossa määritettyihin vasta-aineisiin. Lomakkeet eroavat toisistaan ​​kurssin ominaisuuksissa, niiden vastauksena jatkuvaan hoitoon. Patologian ennuste on myös erilainen.

Tyyppi I

Seuraavat indikaattorit ovat ominaisia:

  • antinukleaariset vasta-aineet (+) 75% potilaista;
  • anti-sileälihaksen vasta-aineet (+) 60% potilaista;
  • vasta-aineita neutrofiilien sytoplasmalle.

Hepatiitti kehittyy ennen enemmistön tai jopa vaihdevuosien aikana. Tämän tyyppinen autoimmuuni hepatiitti vastaa hyvin jatkuvaan hoitoon. Jos hoitoa ei tehdä, komplikaatioita syntyy jo ensimmäisen 2-4 vuoden aikana.

Tyyppi II

  • maksasolujen entsyymien ja munuaisten tubuliinien epiteelin kohdalla esiintyvien vasta-aineiden esiintyminen kussakin potilaassa;
  • kehittyy kouluaikana.

Tämä tyyppi on resistenttejä hoitoon, on relapseja. Kirroosin kehitys tapahtuu useita kertoja useammin kuin muilla muodoilla.

III tyyppi

Sen mukana seuraa potilailla, joilla on vasta-aineita maksa- ja maksan haiman antigeeniä vastaan. Määrätyn saatavuuden lisäksi:

  • reumaattinen tekijä;
  • antimikondrioiden vasta-aineet;
  • vasta-aineita hepatosyyttien sytolem-antigeeneille.

Kehitysmekanismi

Käytettävissä olevien tietojen perusteella keskeinen momentti kroonisen autoimmuunin hepatiitin patogeneesissä on immuunijärjestelmän puute solutasolla, mikä aiheuttaa maksasolujen vaurioitumista.

Hepatosyytit voivat hajota lymfosyyttien vaikutuksesta (yksi leukosyyttisolujen tyypeistä), joilla on lisääntynyt herkkyys rauhasisolujen kalvoille. Samanaikaisesti T-lymfosyyttien toimintaa stimuloidaan pääasiallisesti sytotoksisella vaikutuksella.

Kehityksen mekanismissa useiden havaittavien antigeenien rooli on vielä tuntematon. Automaattisessa hepatiitissa ylimääräisiä oireita selittää sillä, että verenkierrossa kiertävät immuunikompleksit säilyvät verisuoniseinissä, mikä johtaa tulehdusreaktioiden ja kudosvaurioiden kehittymiseen.

Taudin oireet

Noin 20%: lla potilaista ei ole hepatiitti oireita ja hakeudu apua vain komplikaatioiden aikana. Kuitenkin on olemassa tapauksia, joissa tauti on terävä ja akuutti, jossa huomattava määrä maksan ja aivosoluja vaurioituu (maksan normaalisti inaktivoitujen aineiden myrkyllisten vaikutusten taustalla).

Kliiniset oireet ja valitukset potilailla, joilla on autoimmuuni hepatiitti:

  • jyrkkä työkapasiteetin väheneminen;
  • ihon ikenet, limakalvot, ulkoisten rauhasten (esim. sylkirauhaset) salaisuudet;
  • hypertermia;
  • pernan laajeneminen, joskus maksa;
  • vatsakipu-oireyhtymä;
  • imusolmukkeiden laajentuminen.

Kipu kärsii nivelissä, patologinen nesteiden kerääntyminen nivelteloissa, turvotus. Johtojen toiminnallinen tila muuttuu.

Kushingoid

Tämä on hyperkorttismin oireyhtymä, joka ilmenee oireina, jotka muistuttavat hormonien liiallisen tuotannon merkkejä lisämunuaiskuoressa. Potilaat valittavat liiallisesta kehon massahyödystä, kirkkaan punaisen punastumisen ulkonäkö kasvoihin, raajojen harvennus.

Näin potilas, jolla on hyperkortisyytisyys näyttää

Edessä vatsan seinälle ja pakaroille muodostetaan striaeja (venytysmerkit, jotka muistuttavat sinilevän värisiä nauhoja). Toinen merkki suurimmalla paineella, iho on tummempaa. Usein esiintyvät akne, erilaiset ihottumat.

Maksakirroosin vaihe

Tätä jaksolle on ominaista laaja maksavaurio, jossa hepatosyyttien atrofiaa ja niiden korvaamista haavainen kuitukudoksella on. Lääkäri voi määrittää porttimonipotentiaalin merkkien läsnäolon, mikä ilmenee paineen lisääntyessä portaalin laskimoissa.

Tämän tilan oireet:

  • pernan suuruuden lisääntyminen;
  • mahalaukun laajeneminen, peräsuoli;
  • askitesta;
  • mahalaukussa ja suolistossa limakalvossa voi esiintyä eroosiivisiä vikoja;
  • heikentynyt ruoansulatus (vähentynyt ruokahalu, pahoinvoinnin ja oksentelun, ilmavaivat, kipu-oireyhtymä).

Autoimmuunisairaus on kahdentyyppisiä. Akuutissa muodossa patologia kehittyy nopeasti ja ensimmäisen kuuden kuukauden aikana potilailla on jo havaittavissa merkkejä hepatiitti-ilmentymisestä.

Jos tauti alkaa ylimääräisillä ilmenemismuodoilla ja korkea kehon lämpötila, se voi johtaa virheelliseen diagnoosiin. Tässä vaiheessa pätevän asiantuntijan tehtävänä on erotella autoimmuunin hepatiitin diagnoosi systeemiseen lupus erythematosukseen, reumaan, nivelreumaan, systeemiseen vaskuliittiin, sepsikseen.

Diagnostiikkatoiminnot

Automaattisen hepatiitin diagnosoinnilla on erityispiirre: lääkäri ei saisi odottaa kuutta kuukautta diagnoosin tekemiseen, kuten minkä tahansa muun kroonisen maksavaurion yhteydessä.

Ennen varsinaisen kokeen suorittamista asiantuntija kerää elämän ja sairauden historian. Selvennetään potilaiden valitusten esiintymistä, kun oikeassa hypokondriassa esiintyi vakavuutta, keltaisuutta ja hypertermiaa.

Potilas ilmoittaa kroonisten tulehdusprosessien, perinnöllisten patologioiden ja huonojen tapojen esiintymisen. On määritelty lääkkeiden pitkäaikainen käyttö, yhteys muihin hepatotoksiineihin.

Taudin läsnäoloa vahvistaa seuraavat tutkimustiedot:

  • verensiirron puute, alkoholijuomien väärinkäyttö ja myrkyllisten lääkkeiden saanti aikaisemmin;
  • aktiivisen infektion merkkiaineiden puuttuminen (puhumme viruksista A, B ja C);
  • lisääntynyt immunoglobuliini G;
  • suuri määrä transaminaaseja (ALT, AST) veren biokemiassa;
  • autoimmuunin hepatiittimerkkien indikaattorit ylittävät normaalin tason merkittävästi useaan kertaan.

Punktuura maksabiopsi

Verikokeessa selvitetään anemian läsnäoloa, lisääntynyttä leukosyyttien lukumäärää ja hyytymistekijöitä. Biokemia - elektrolyyttien, transaminaasien, urean taso. On myös tarpeen tehdä analyysi ulosteita munien helminths, coprogram.

Instrumentaalisista diagnoosimenetelmistä käytetään leikkauksen kohteena olevan elimen pistosbiopiaa. Histologinen tutkimus määrittää maksan parenky- män nekroosialueiden sekä lymfoidien tunkeutumisen.

Ultraäänitutkimuksen, CT: n ja MRI: n käyttö ei anna tarkkaa tietoa taudin läsnäolosta tai puuttumisesta.

Potilaan hoito

Kun autoimmuunin hepatiitti hoito alkaa ruokavalion korjauksella. Ruokavalioterapian perusperiaatteet (taulukon 5 noudattaminen) perustuvat seuraaviin seikkoihin:

  • vähintään 5 ateriaa päivässä;
  • päivittäinen kalori - enintään 3000 kcal;
  • Höyrytys, etusijalle annetaan paistit ja keitetyt tuotteet;
  • elintarvikkeen koostumuksen tulisi olla puhdasta, nestemäistä tai kiinteää;
  • suolan määrä alennetaan 4 grammaan päivässä ja vettä 1,8 litraan.

Ruokavalio ei saisi sisältää karkeaa kuitua sisältävää ruokaa. Sallitut tuotteet: vähärasvaiset kalan ja lihan lajit, vihannekset keitetyssä tai tuoreessa muodossa, hedelmät, viljat, maitotuotteet.

lääkitys

Miten hoidata autoimmuunisairautta, lääkäri-hepatiitti kertoo. Tämä erikoislääkäri hallinnoi potilaita. Hoito koostuu glukokortikosteroidien (hormonaalisten lääkkeiden) käytöstä. Niiden tehokkuus liittyy vasta-aineiden tuotannon estämiseen.

Hoito yksinomaan näillä lääkkeillä suoritetaan potilailla, joilla on kasvainprosesseja tai joilla on tavallisesti toimiva hepatosyyttien määrän voimakas väheneminen. Edustajat - Dexamethasone, Prednisoloni.

Toinen lääkeryhmä, jota käytetään laajalti hoidossa, ovat immunosuppressantit. Ne inhiboivat myös vasta-aineiden synteesiä ulkomaisten aineiden torjumiseksi.

Molempien huumeryhmien samanaikainen antaminen on välttämätöntä verenpaineen tason äkilliselle vaihtelulle, diabeteksen esiintymiselle, ylipainoisille potilaille, ihosairauksille, ja myös osteoporoottisille potilaille. Lääkkeiden edustajat - siklosporiini, Ecoral, Konsupren.

Huumeiden hoidon tuloksen ennustaminen riippuu patologian oireiden häviämisestä, biokemiallisten verikokeiden parametrien normalisoinnista ja lävistyksen maksan biopsian tuloksista.

Kirurginen hoito

Vaikeissa tapauksissa maksansiirto on osoitettu. Se on välttämätöntä lääkehoidon tuloksen puuttuessa ja riippuu myös patologian vaiheesta. Transplantaation katsotaan olevan ainoa tehokas menetelmä taudin torjumiseksi joka viides potilas.

Hepatiitin toistumisen esiintyminen transplantaatiossa vaihtelee 25-40% kaikista kliinisistä tapauksista. Sairas lapsi kärsii useammin samanlaisesta ongelmasta kuin aikuisen potilas. Pääsääntöisesti osa läheisen sukulaisen maksasta käytetään elinsiirtoon.

Selviytymisen ennuste riippuu useista tekijöistä:

  • tulehdusprosessin vakavuus;
  • käynnissä oleva hoito;
  • siirteen käyttö;
  • toissijainen ehkäisy.

On tärkeää muistaa, että kroonisen autoimmuunin hepatiitin itsensä lääkitys ei ole sallittua. Vain pätevä asiantuntija pystyy tarjoamaan tarvittavaa apua ja valitsemaan rationaalisen taktiikan potilaan hoitamiseksi.

Maksan autoimmuunitauti

Jätä kommentti 4,849

Yksi vähiten tutkituista maksan sairauksista on autoimmuuni. Autoimmuunin maksasairauksien oireet ilmaistaan ​​huonosti ja eroavat toisistaan ​​vähän muista elimen sairauksista. Ne kehittävät immuunijärjestelmän reaktion taustalla omaa kudostaan ​​solutasolla. Oireet riippuvat taudin tyypistä, mikä vaikeuttaa autoimmuniteettimenettelyjen diagnoosia. Nykyään tällaisten sairauksien hoito pyrkii korjaamaan immuunijärjestelmän työtä, eikä oireiden lievittämiseen, kuten aiemmin.

Autoimmuunisairaus - yksi kehon selittämättömimmistä patologeista, jolle on ominaista immunoglobuliinin aggressiivinen reaktio ihmisen kehon kudoksissa.

Yleistä tietoa

Immuniteetti on järjestelmä, joka toimii suojaamaan ihmiskehon patogeenisiltä tuholaisilta, jotka voivat olla loisia, infektioita, viruksia jne. Se reagoi välittömästi vieraiden mikro-organismien kanssa ja tuhoaa ne. Yleensä immuunijärjestelmä ei reagoi omiin soluihinsa, mutta kun se epäonnistuu, antigeenit tuhoavat kehonsa, jota vastaan ​​autoimmuunisairaudet kehittyvät. Usein tällaiset hyökkäykset kohdistuvat yhteen elimeen, mutta systeemiset autoimmuunipatologiat ovat mahdollisia, esimerkiksi systeemisen vaskuliitin kanssa. Sattuu, että alkuvaiheessa koskemattomuus taistelee yhden elimen soluihin, lopulta lyödessään toisia.

Kukaan ei voi määritellä, mikä on tapahtuman tarkka syy, koska nämä ovat huonosti tutkittuja sairauksia. Hoitoa hoitaa eri lääkäreiden lääkärit, mikä selittyy mahdollisten leesioiden eri lokalisoinnilla. Gastroenterologi, joskus terapeutti, harjoittaa autoimmuunin maksasairauksia. Terapian tarkoituksena on korjata koskemattomuuden työ. Hän on keinotekoisesti masentunut, mikä tekee potilasta helposti muiden patologioiden saataville. Useammin maksan autoimmuunisairauksista kärsivät naiset (8 kymmenestä potilaasta). Uskotaan, että ne syntyvät geneettisen alttiuden takia, mutta teoriaa ei ole osoitettu.

Maksaan lokaloituneita autoimmuunitauteja ovat:

  • ensisijainen sikiön kirroosi;
  • autoimmuuni hepatiitti;
  • ensisijainen sclerosiskoinen kolangiitti;
  • autoimmuuni kolangiitti.

Autoimmuuni hepatiitti

Tänään autoimmuuni hepatiitti määritellään 1-2 aikuiselle 10: sta, lähes kaikkien potilaiden ollessa naisia. Tässä patologiassa esiintyy 30-vuotiaita tai vaihdevuosien jälkeen. Patologia kehittyy nopeasti, johon liittyy kirroosi, maksan vajaatoiminta, portaalinen hypertensio, joka on hengenvaarallinen potilaalle.

Autoimmuuni-hepatiitille on ominaista maksa-inflammaatio, joka johtuu epänormaaleista immuniteetin reaktioista.

Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen kroonisen luonteen tulehdusprosessi, joka kehittyy autoimmuunireaktioiden taustalla. Taudin oireet ovat huolissaan yli 3 kuukautta, ja histologiset muutokset elimessä (esim. Nekroosi). Patologian tyyppejä on kolme:

  • 1 tyypin autovasta-aineet syntyvät, jotka tuhoavat hepatosyyttien pinta-antigeenit, mikä johtaa kirroosiin;
  • 2-tyyppinen - monet elimet kärsivät, johon liittyy oireita suoliston, kilpirauhasen, haiman häiriöistä; patologia, joka on tyypillisempää valkoihoisten rodun lapsille;
  • Tyyppi 3 - systeeminen patologia, jota lähes ei voida hoitaa.
Takaisin sisältöön

Primaarinen sappikirroosi

Vasta-aineet voivat tuottaa antigeenejä maksasoluihin primaarisessa sappihäiriössä - hitaasti etenevässä patologiassa, jolle on ominaista maksan sappitiehyiden vaurioituminen. Tämän vuoksi kirroosi kehittyy. Tässä tapauksessa maksan kudokset kuolevat, ne korvataan fibroideilla. Lisäksi maksassa muodostuu solmuja, jotka koostuvat arpi- kudoksesta, joka muuttaa elimen rakenteen. Ensisijaista sappikirroosia on useammin diagnosoitu 40-60-vuotiailla ihmisillä. Nykyään se havaitaan useammin, mikä selittyy kehittyneemmillä lääketieteellisillä tekniikoilla. Tauti ei liity selkeään oireyhtymään, mutta yleensä se ei poiketa muista tyypistä kirroosista.

Patologia kehittyy neljässä vaiheessa:

  1. fibroosin puuttuminen;
  2. periportaalinen fibroosi;
  3. sidekudoksen fibroosi;
  4. kirroosi.
Ensisijainen autoimmuuni sclerosing cholangitis vaikuttaa enemmän miehet maksasairauden vuoksi. Takaisin sisältöön

Ensisijainen sclerosing cholangitis

Ensisijaisen sklerosoivaa kolangiittia diagnosoidaan useimmiten 25-vuotiailla miehillä. Tämä on maksa-vaurio, joka kehittyy ulko- ja sisäpneumien tulehdusprosessin takia. Uskotaan, että tauti kehittyy bakteeri- tai virusinfektiota vastaan, joka on autoimmuuniprosessin provokoija. Patologiaan liittyy epäspesifinen haavainen koliitti ja muut sairaudet. Symptomatologia on heikosti ilmaistu, mutta veren biokemiallisen analyysin muutokset näkyvät. Oireet osoittavat tappion laiminlyönti.

Autoimmuuni kolangiitti

Vasta-aineet voivat hyökätä maksaan autoimmuunikolangiitissa, joka on immunosuppressiivinen krooninen kolestaattinen sairaus, jonka histologia poikkeaa vähän primaarisesta sappikirroosista. Ensinnäkin patologia kehittyy maksakoossa, tuhoamalla ne. Tautia esiintyy joka kymmenestä potilaasta, joilla on primaarinen sikiöruusu. Kehityksen syitä ei ole tutkittu, mutta tämä on harvinaista vaivaa, jonka diagnoosi on vaikeaa.

Lasten autoimmuunisairauspatologiat voivat vaikuttaa haitallisesti fyysisen kehityksen kehitykseen. Takaisin sisältöön

Autoimmuunin maksasairaus lapsilla

Vasta-aineet voivat aiheuttaa autoimmuuniprosesseja paitsi aikuisille myös lapsille. Tämä tapahtuu harvoin. Oireet kehittyvät nopeasti. Hoito vähenee lääkkeisiin, jotka estävät immuniteettia. Tässä tapauksessa suuri ongelma on se, että hoito edellyttää steroidien käyttöönottoa, mikä voi vaikuttaa lapsen kasvuun. Jos raskaana olevalla naisella on tämäntyyppinen patologia, vasta-aineet voidaan siirtää istukan kautta, mikä määrittää patologian diagnoosin 4-6 kuukauden iässä. Tämä ei aina tapahdu, mutta tällainen nainen ja vauva tarvitsevat enemmän valvontaa. Tätä varten raskauden aikana ei ole tehty sikiön seulontatutkimusta.

Oireet ja merkit

Maksaan vaikuttavat vasta-aineet voivat aiheuttaa tällaisia ​​oireita:

  • keltaisuus (iho, silmäniskula, virtsa);
  • vahva pysyvä väsymys;
  • suurentaa maksan ja pernan kokoa;
  • laajentuneet imusolmukkeet;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa;
  • kasvot ovat punaisia;
  • tulehtunut iho;
  • turvotetut nivelet jne.

diagnostiikka

Autoimmuunisairaus voidaan havaita laboratoriotesteillä, jotka osoittavat, että veressä on antinukleaarisia vasta-aineita, mutta koska antinukleaariset vasta-aineet voivat osoittaa monia muita tekijöitä, käytetään muita tutkimusmenetelmiä. Epäsuora immunofluoresenssi suoritetaan. Lisäksi suoritetaan entsyymikytketyn immunosorbenttimääritys, joka ilmaisee muiden vasta-aineiden läsnäolon. Maksan biopsia suoritetaan biopsianäytteen histologisella analyysillä. Instrumentaalisia menetelmiä ovat ultraääni, MRI ja niin edelleen.

Patologian hoito

Autoimmuunisairauksien hoidossa on monia tutkimattomia näkökohtia, koska lääkkeillä ei tunneta hyvin patologioita. Aikaisemmat hoitomenetelmät vähenivät oireiden lievittämiseen, ja niiden kehittymisen syy puuttui. Tänään immunologia on kehittynyt, joten hoito pyrkii estämään aggressiivisia vasta-aineita. Immunosuppressantit keksitään. Ne inhiboivat vasta-aineiden tuottoa, mikä vähentää tulehdusta. Ongelmana on, että kehon puolustukset heikkenevät, mikä tekee siitä haavoittuvamman viruksille ja infektioille.

Potilasta on esitetty sytostaatteja, kortikosteroideja, antimetaboliitteja jne. Tällaisten lääkkeiden käyttö liittyy haittavaikutuksiin ja komplikaatioihin. Sitten potilaalle annetaan immunomodulaattoreita. Tärkeä vaihe hoidettaessa autoimmuunisairaus on vitamiini-mineraalikompleksien saanti.

ennustus

Nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta ennusteet ovat parantuneet. Ne riippuvat monista tekijöistä. Ennustamalla taudin kulku voi perustua patologian tyyppiin, sen kulkuun ja oikean hoidon ajallisuuteen. Jos patologiaa ei hoideta, se kehittyy nopeasti. Tässä tapauksessa itsenäinen siirtyminen remissioon on mahdotonta. Asianmukaisella hoidolla ihmiset elävät 5-20 vuotta. Jos tautiin liittyy komplikaatioita, ennustaa 2-5 vuoden elämä.

ennaltaehkäisy

Koska syyt autoimmuuniprosessien kehittymiselle ovat tuntemattomia, ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. Ehkäisevät toimenpiteet vähenevät huolelliseen asenteeseen terveydelle, joka todennäköisesti kykenee estämään laukaisumekanismin alkamisen. Tunnetuimpia on toissijainen profylaksia, jossa potilaan on määräajoin suoritettava suunniteltuja tarkastuksia gastroenterologissa, noudatettava säästävää ruokavaliota, kontrolloimaan immunoglobuliineja jne.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti on epätarkoituksenmukaisen etiologian maksakudoksen progressiivinen kehittämä tulehdus, jota voidaan luonnehtia erilaisten vasta-aineiden ja hypergammaglobulinemian esiintymiseksi seerumissa.

Maksakudoksissa histopatologinen tutkimus paljastaa ainakin periportal hepatiitti (osittainen (vaiheittainen) nekroosi ja rajatylittävä hepatiitti). Tauti etenee nopeasti ja johtaa maksakirroosin, äkillisen maksan vajaatoiminnan, portaalin hypertension ja kuoleman ilmenemiseen.


Johtuen siitä, että patognomisia sairauden oireita ovat poissa, diagnoosiin autoimmuunihepatiitti olisi jätettävä viruksen krooninen hepatiitti, ettei alfa-antitrypsiinin puutos, Wilsonin tauti, lääkkeen aiheuttama hepatiitti, alkoholihepatiitti, hemokromatoosi, ja alkoholiton rasvamaksa, ja muiden immuunijärjestelmän sairaudet, kuten sappitiehen primaarinen kirroosi, skleroottinen primäärinen kolangiitti ja autoimmuuninen kolangiitti. Yksityiskohtainen historia, muutamien laboratoriotutkimusten suorittaminen ja erittäin pätevä histologisten tekijöiden tutkimus mahdollistavat oikean diagnoosin määrittämisen useimmissa tapauksissa.


Outoa kyllä, tämän taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Autoimmuuni hepatiitti on harvinainen sairaus, joka ei ole tyypillistä Pohjois-Amerikalle ja Euroopalle, jossa esiintyvyys on noin 50-200 tapausta 1 000 000 ihmiselle. Pohjois-Amerikan ja Euroopan tilastojen mukaan autoimmuunisairauspotilailla on noin 20% kroonisesta hepatiitista kärsivistä potilaista. Japanissa sairaus diagnosoidaan 85 prosentissa hepatiitti-tapauksista.

Mitä tapahtuu autoimmuunin hepatiitin kehittymisen aikana?

Yleisin sairaus vaikuttaa nuoriin naisiin. Miesten ja naisten suhde potilaisiin on 1: 8. Tämän hepatiitti on ominaista erittäin läheisessä suhteessa monia major histocompatibility complex antigeenejä (HLA, MHC ihmisissä), jotka ovat mukana immunnoreguliruyuschih prosesseissa. On huomattava, että siihen liittyvä alleeli B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. On näyttöä siitä merkityksestä vikoja transkriptiotekijän (kutsutaan AIRE-1) esiintymisen autoimmuunihepatiitin (totesi sen rooli kehityksen ja ylläpidon immunologisen toleranssin). Johtuen siitä, että YAG kehittää ei kaikissa kantajia edellä mainittujen alleelien sallittu lisäksi laukaista tekijöitä, jotka aloittavat autoimmuuniprosessin (hepatiitti A-, B, C, herpes (HHV-6, ja HSV-1), reaktiivinen aineenvaihduntatuotteiden lääkkeellisesti tarkoittaa Epstein-Barrin tautia jne.).

Patologisen prosessin ydin vähenee immunoregulaation alijäämään. Potilailla on useimmissa tapauksissa havaittu lymfosyyttien T-suppressor-subpopulaation vähenemistä, jolloin kudoksissa ja veressä muodostuu antinukleaarisia vasta-aineita lipoproteiiniin ja sileään lihakseen. Usein havaitseminen LE-solu ilmiö läsnä ollessa ilmaistaan ​​ekstrahepaattisen (järjestelmä): lle tunnusomaisia ​​leesioita punainen systeeminen lupus, antoi syytä kutsua tätä tauti "lupoidihepatiittia."


Automaattisen hepatiitin oireet


Lähes 50%: lla potilaista ensimmäisen oireet näkyvät ikävuoden välillä 12-30 vuotta vanha, toinen on ilmiö tyypillistä vaihdevuosien jälkeisen ajan. Noin 30% potilaista kehittää taudin äkillisesti ja kliinisesti sitä ei voida erottaa hepatiitin akuutista muodoista. Tätä ei voida tehdä 2-3 kuukautta patologisen prosessin kehittymisen jälkeen. Joillakin potilailla tauti kehittyy huomaamatta: Vähitellen tunne raskaus oikeassa ylä Quadrant, väsymys. Ensimmäisistä oireista on systeemisiä ekstrahepaattisia ilmenemismuotoja. Taudille on tunnusomaista immuunihäiriöiden ja maksavaurion merkkien yhdistelmä. Yleensä on splenomegalia, hepatomegalia, keltaisuutta. Kolmannes naisista on amenorrea. Neljäsosa kaikista potilaista, joilla haavainen paksusuolen tulehdus esiintyy, eri ihottumaa, perikardiitti, myokardiitti, kilpirauhastulehdus, erilaisia ​​erityisiä haavaumia. Yleensä aktiivisuus kasvaa 5-8 aminotransferaasien, siellä hypergammaglobulinemia, Dysproteinemia vaihdella kerrostunut näytteitä. Usein voi olla positiivinen serologisten jotka tunnistavat LE-solujen, kudosten antiuklearnye vasta-aineet ja vasta-aineita mahalaukun limakalvon, munuaissolukarsinooma kanavia, sileän lihaksen, kilpirauhanen.


Erottaa kolme Nd, joista kukin omaa ei ainoastaan ​​ainutlaatuinen serologinen profiili, mutta myös erityisiä piirteitä luonnollinen virtaus, ja myös ennuste ja vastaus tavanomaiseen immunosuppressiiviseen hoitoon. Löydetyistä autoantisuojista riippuen:

  • Tyyppi yksi (anti-ANA-positiivinen, anti-SMA);
  • Tyyppi kaksi (anti-LKM-1positiivinen);
  • Tyyppi kolme (anti-SLA-positiivinen).


Ensimmäinen tyyppi on tunnettu siitä, että kiertävä tuma autovasta (ANA) on 75-80%: lla potilaista ja / tai SMA (antigladkomyshechnyh autovasta-aineita) on 50-75%: lla potilaista usein yhdessä anti-neutrofiilien sytoplasminen autovasta p-tyypin (Ranca). Se voi kehittyä milloin tahansa, mutta tyypillisin ikä on 12-20 vuotta ja postmenopausaalinen ajanjakso. Lähes 45% potilaista, joilla ei ole patogeenistä hoitoa kolmen vuoden kuluessa, on maksakirroosi. Monilla potilailla tämä luokka on merkitty Myönteinen vastaus kortikosteroidihoitoon, mutta 20% pysyy vakaana peruuttamista peruutuksen sattuessa immunosuppressiivisia aineita.


Toisen tyyppinen vasta-aineiden mikrosomeissa maksan ja munuaisten tyypin 1 (anti-LKM-1) määritetään 10%: lla potilaista, usein yhdessä anti-LKM-3 ja vasta-aineita anti-LC-1 (maksan sytosolinen antigeeni). Se havaitaan paljon harvemmin (jopa 15% AIG-potilaista) ja yleensä lapsilla. Taudin kulkua leimaa suurempi histologinen aktiivisuus. 3-vuoden aikana kirroosi on muodostettu kaksi kertaa niin usein kuin hepatiitti ensimmäistä tyyppiä, joka määrittää huono ennuste. Toinen tyyppi on vastustuskykyisempi huumeiden immunosuppressiota vastaan, ja lääkkeiden vetäminen pois käytöstä johtaa yleensä sairauden uusiutumiseen.


Kolmas tyyppi johtuu vasta-aineiden esiintymisestä maksa-haiman antigeenille (anti-LP) ja maksassa liukoiselle antigeenille (anti-SLA). Perinteisten autoimmuunisairauksien lisäksi kliinisessä käytännössä on usein nosologisia muotoja, jotka yhdessä kliinisten oireiden kanssa ovat PSC: n, PBC: n ja viruksen kroonisen hepatiitin ominaisuuksia. Nämä muodot on nimetty autoimmuunisiksi ristio-oireyhtymiksi tai päällekkäisyyksien oireyhtymiksi.


Variantit autoimmuuni epätyypillinen hepatiitti:

  • AIG PSC: ssä;
  • PBC - AIG: lla;
  • Kryptogeeninen hepatiitti. Diagnoosin muutos;
  • AMA-negatiivinen PBC (AIC).


Ristiin liittyvien oireiden alkuperää, kuten monet muut autoimmuunisairaudet, ei ole vielä tiedossa. Oletetaan, että potilailla, joilla on geneettinen alttius vaikutusten selvittämisen (aktivoimisen) vaikutuksen alaisena, on autoantigeenien immunologisen sietokyvyn rikkominen. Ristiin liittyvien oireyhtymien osalta voidaan tarkastella kahta patogeneettistä hypoteesia. Ensimmäisen hypoteesin mukaan yksi tai useampi laukaisua edesauttaa itsenäisten autoimmuunisairauksien syntymistä, jotka monien patogeneettisten yhteyksien yhteisten ominaisuuksien vuoksi hankkivat ristiin liittyvän oireyhtymän piirteet. Toinen hypoteesi edellyttää kriittisen syndrooman syntymistä a priori erottavien tekijöiden vaikutuksen kautta vastaavan geneettisen taustan suhteen. AIG / PXH: n ja AIG / PBC: n selkeästi määritellyn oireyhtymän ohella monet tekijät viittaavat tähän ryhmään sellaisiin tiloihin kuin kryptogeeninen hepatiitti ja kolangiitti.


Tähän saakka ei ole ratkaistu kysymystä kroonisen hepatiitti C: n arvioimisesta kelpoisuuskelpoisuuksiin, joilla on voimakas autoimmuunikomponentti AIG: n epätyypilliseksi ilmenemismuodoksi. On kuvauksia tapauksista, joissa useiden vuosien jälkeen PBU: n perinteinen kulku ilman selviä provokoitavia tekijöitä estää antimitochondrial-vasta-aineita, transaminaasin kohoamista, ANA: n esiintymistä korkeassa tiitterissä. Lisäksi kuvaukset tunnetaan myös pediatrisessa käytännössä muuntamalla AIG PSC: lle.


Tähän mennessä on tunnettua ja kuvattu yksityiskohtaisesti hepatiitti C: n kroonisen muodon yhdistäminen erilaisten extraeppaattisten manifestaatioiden kanssa. Todennäköisimpiä useimmissa HCV-infektiossa esiintyvistä sairauksista ja oireista on immuunipatogenesi, vaikka tiettyjä mekanismeja ei ole vielä selvitetty monin tavoin. Täsmennetyt ja selittämät immuunimekanismit ovat:

  • Lymfosyyttien polyklonaalinen ja monoklonaalinen leviäminen;
  • Sytokiinien erittyminen;
  • Autovasta-aineiden muodostuminen;
  • Immuunikompleksien kertyminen.


Immunomaattisten sairauksien ja oireyhtymien esiintymistiheys kroonisesta hepatiitti C-potilaasta on 23%. Autoimmuuni-ilmentymät ovat tyypillisimpiä potilaille, joilla on haplotyyppinen HLA DR4, johon liittyy ylimääräisiä iskeytymisiä myös AIG: n kanssa. Tämä vahvistaa lausunnon viruksen liipaisuroolista autoimmuuniprosessien muodostumi- sessa potilailla, joilla on geneettinen alttius. Autoimmuuni-ilmentymien taajuuden ja viruksen genotyypin välistä suhdetta ei löytynyt. Autonomisten hepatiittia seuraavien immuunitautien:

  • Herpetiforminen dermatiitti;
  • Autoimmuuni thyroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Nodal erythema;
  • ientulehdus;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Gravesin tauti;
  • munuaiskerästulehdus;
  • Hemolyyttinen anemia;
  • Sokerin insuliinista riippuva hepatiitti;
  • Trombosytopeeninen idiopaattinen purppura;
  • Suolen limakalvon villojen atrofia;
  • Tasainen jäkälä;
  • iriitti;
  • neutropenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Epävakaa anemia;
  • Perifeerinen neuropatia;
  • Sclerosis primer kolangitis;
  • Nivelreuma;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synoviitti;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • Punainen systeeminen lupus erythematosus;
  • Haavainen epäspesifinen koliitti;
  • vitiligo;
  • Nokkosihottuma.


Mitkä tekijät voivat määrittää taudin ennustuksen autoimmuuni-hepatiitissa?


Taudin ennuste riippuu ensinnäkin inflammatoristen prosessien yleisestä aktiivisuudesta, joka voidaan määrittää perinteisten histologisten ja biokemiallisten tutkimusten avulla. Seerumissa aspartaattiaminotransferaasin aktiivisuus on 10 kertaa normaalia suurempi. Kun 5-kertainen ylimäärä AST-tasot yhdessä hyper- (e-globuliini pitoisuuden tulisi olla vähintään kaksi kertaa tavanomainen indikaattorit) ottaa kolmen vuoden eloonjäämisaste? potilaista ja kymmenen vuoden eloonjäämisaste 10 prosentilla potilaista.


Potilaiden, joilla on vähentynyt biokemiallinen aktiivisuus, kokonaisnäkemys on suotuisampi: 15-vuotinen eloonjääminen saavutetaan 80%: lla potilaista ja kirroosin todennäköisyys tänä aikana on enintään 50%. Tulehdusprosessien leviämisen aikana portaalilohkojen välillä tai portaalien lohkojen ja keskushermoston välillä viiden vuoden kuolleisuus on noin 45% ja kirroosin ilmaantuvuus on 82%. Samat tulokset havaitaan potilailla, joilla on täysin tuhoutuneet maksa-arvot (monilobulaarinen nekroosi).


Yhdistelmä kirroosin inflammatorinen prosessi on myös varsin huono ennuste: enemmän kuin 55% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, noin 20% - yli 2 vuosi verenvuodon suonikohjuja. Potilailla, joilla on periportal hepatiitti, toisin kuin heillä on melko alhainen viiden vuoden eloonjäämisaste. Kirroosin ilmaantuvuus tänä aikana on 17%. On huomattava, että ilman komplikaatioita, kuten vatsaonteloon sekä maksaenkefalopatia, jotka heikentävät hoidon kortikosteroidien tulehdusta spontaanisti sallittua 15-20%: lla potilaista, vaikka taudin aktiivisuuteen.


Automaattisen hepatiitin diagnosointi


Diagnosoinnissa autoimmuunihepatiitti erityisen tärkeää on määrittää näiden markkereiden, kuten anti-tuma-vasta-aineita (ANA), vasta-aineet mikrosomeja munuaisten ja maksan (anti-LKM), vasta-aineita sileän lihaksen soluja (SMA), maksa-liukoinen (SLA) ja maksa- haiman antigeenejä ( LP), asialo-glykoproteiinireseptoria (maksan lektiini) ja maksasolujen solukalvon antigeenien (LM).


Vuonna 1993 kansainvälinen autoimmuuni-hepatiittitutkimusryhmä paljasti tämän taudin diagnostiset kriteerit, korostaen todennäköisen ja tarkan autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin. Erityisen diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan hepatotoksisten lääkkeiden, verensiirtojen, alkoholin väärinkäytön anamneesin puuttuminen; infektion aktiivisuuden seerumimarkkerien puuttuminen; IgG- ja y-globuliinitasot ovat yli 1,5 kertaa normaaleja; otsikot LKM-1, SMA, ANA, 1:88 aikuisille ja yli 1:20 lapsille; merkittävä ylimäärä ALT, ASAT ja alhaisempi alkalisen fosfataasin lisääntyminen.


On tunnettua varmaa, että 95% PBC-potilailla AMA: n määritelmä on taudin tärkein serologinen diagnostinen merkkiaine. Toista osaa potilaista, joilla on PBC AMA: n ominaisia ​​histologisia ja kliinisiä biokemiallisia merkkejä, ei tunnisteta. Samaan aikaan jotkut tekijät väittävät, että ANA (jopa 70%), SMA (jopa 38%) ja muut autovasta-aineet havaitaan usein.


Tähän asti ei ole olemassa yhtenäistä mielipidettä, joka voisi sallia tämän patologian yhdistämisen yhteen ainoaan nosologiseen muotoon. Yleensä tämä oireyhtymä on nimetty autoimmuuniin kolangitisiksi, jonka aikana ei ole erityisiä piirteitä, mikä on perustana mahdolliselle AMA: n erittymiselle sub-kynnyspitoisuudessa. AIG / PBC: n tai todellisen ristiinsyndrooman tyypillistä on tyypillisesti sairauksien sekamuoto ja se havaitaan 10 prosentilla PBC-potilaiden kokonaismäärästä.


Potilaalla, jolla on todistettu PBC, voidaan todeta todellinen ristisyndrooma vähintään kahdella seuraavasta neljästä kriteeristä:

  • IgG yli 2 normit;
  • ALAT on yli 5 normia;
  • SMA diagnostisella tiitterillä (> 1:40);
  • Stepperinen periportaalin nekroosi biopatissa.


AIG / PBC -oireyhtymän selkeys liittyy DR4: n, DR3: n, HLA B8: n kanssa. Seerumissa on erilaisia ​​autoantitestejä, joiden tyypillinen yhdistelmä on ANA, AMA ja SMA. AMA: n havaitsemisen tiheys AIG: n potilailla joidenkin kirjoittajien mukaan on noin 25%, mutta niiden titteri pääsääntöisesti ei saavuta diagnostista arvoa. Lisäksi AMA: lla AIG: lla ei useimmissa tapauksissa ole spesifisyyttä PBC: lle, vaikka 8%: ssa tapauksista havaitaan tyypillisiä antigeenin (M2) mitokondrioiden vasta-aineita.


On syytä huomata, että AMA: lla on väärä positiivinen testitulos käytettäessä epäsuoraa immuno-fluoresenssimenetelmää johtuen samanlaisesta fluoresenssikuvasta anti-LKM-1: n kanssa. Samanaikaisesti PBC: n ja AIG: n yhdistelmänä esiintyy useimmiten aikuispotilailla AIG / PXC (ristiin liittyvä oireyhtymä) pääasiassa lapsilla, vaikka sairauksia on kuvattu aikuisilla.


Aloita AIH / PSC ilmenee tavallisesti kliiniset ja biokemialliset ominaisuudet autoimmuunihepatiitin kanssa tehtiin vielä PSC oireita. Seerumin autovasta-aineet ovat lähes samanlaisia ​​kuin AIG-1. Pitkälle edennyt, sekä histologisia ja serologisten ominaisuuksien tavanomaisen YAG havaittu biokemiallisia kolestaasi oireyhtymä ja vaikea fibroottisia sapen maksabiopsia kanava. Tämä tila liittyy tulehdukselliseen suolen prosessiin, joka on kuitenkin suhteellisen harvinaista diagnoosin aikaan. Kuten on tapauksessa, jossa eristetty PAF tärkeä diagnostinen menetelmä on hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya ihon kautta, endoskooppinen taaksepäin), jonka avulla voidaan tunnistaa Multifokaalisen rengasmaisen rakenteen sisällä sappitiehyen ja sen jälkeen.


Tällöin on hyvä havaita hyvä kolangiografinen kuvio pienillä kanavilla eristetyillä leesioilla. Alkuvaiheen vaihtelevia epäsäännöllisiä pieniä kanavia edustaa edeema ja lisääntyminen joissakin portaalisarjassa ja täydellinen katoaminen toisissa, usein yhdessä fibrosoivan perikolangitian kanssa. Yhdessä tämän kanssa löytyy kuva tavallisesta periportaalisesta hepatiitista, jolla on useita sillan tai vaiheekroosin, sekä kohtalaisen massiivinen lymfomakrofagal-infiltraatio periportaali- tai portaalialueella.

AIG / PXH-oireyhtymän diagnostisia kriteerejä ovat seuraavat:

  • Yhdistyminen Crohnin taudin kanssa on erittäin harvinaista;
  • Yhdistäminen haavainen paksusuolentulehdus on paljon harvinaisempi kuin PSC: llä;
  • Lisää ASAT, ALT, AP;
  • 50 prosentissa AP: sta normissa;
  • Lisääntynyt IgG-pitoisuus;
  • Detektio seerumissa SMA, ANA, pANCA;
  • Kolumbia ja histologinen kuva PSC: sta, AIG (harvoin) tai oireiden yhdistelmä.


Autonomisten hepatiittien tapauksessa histologisessa tutkimuksessa maksan kudoksessa esiintyy usein kroonisen hepatiitin ilmaa, jolla on voimakas aktiivisuus. Maksan parenchyma-nektoreiden silloittaminen on tyypillistä, suuria määriä plasmasoluja tulehduksellisissa infiltraateissa maksasolujen ja porttisuonien nekroosialueilla. Usein infiltraatti-lymfosyytit muodostavat imusolukalvon porttikaavion ja periportaaliset maksasolut muodostavat rauhasmainen (rauhas-) rakenteet.


Lymfoomaisen massiivisen tunkeutumisen havaitaan myös lohojen keskellä, joilla on suuri hepatosyyttien nekroosi. Lisäksi yleensä porttikanavan sappihäiriön ja cholangiolin tulehdus on samalla kun seula- ja interlobulaarisia kanavia säilytetään. Muutokset maksasoluissa ilmentävät rasva- ja hydrofobista dystrofiaa. Histologisesti, todellisen poikkipinta-oireyhtymän kanssa, vaihe-nekroosit tunnistetaan yhdistettynä porttisisällön peri-portaalin infiltraation ja sappitiehyiden tuhoutumiseen.


AIG / PBC -oireyhtymä kehittyy nopeammin kuin tavanomainen PBC, kun taas kehitysnopeus korreloi tulehduksellisten ja nekroottisten muutosten vakavuuden kanssa parenkyymissä. Usein erillisen ristisyklin oireyhtymänä, AIG / PBC-oireyhtymän kaltaisen AIG: n ja autoimmuunisen kolangitisin yhdistelmä korostetaan, mutta seerumin AMA: n puuttuessa.


Havaitseminen seerumin autovasta-aineita, heijastavat yleisin ilmiö autoimmuniteetin HCV: n tapauksessa infektion ja havaitaan 40-60%: lla potilaista. Spektri autovasta-aineita riittävän laaja ja sisältää SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antithyroid (12,5%), fosfolipidivasta (25%), panca (5-12 %), AMA: ta, reumatoidut tekijät, anti-ASGP-R jne. Näiden vasta-aineiden otsikot useimmiten diagnostiset arvot, jotka viittaavat joihinkin autoimmuunisairauksiin, eivät pääse.


Lähes 90% potilaista SMA- ja ANA-titterit eivät ylitä 1:85. Seropositiivisuutta ANA: lle ja SMA: lle havaitaan samanaikaisesti enintään 5 prosentissa tapauksista. Lisäksi autovasta-aineet tulevat usein polyklonaaliseksi, kun HCV-infektio tapahtuu, kun taas autoimmuunisairauksien tapauksessa ne reagoivat tiettyihin epitooppeihin.
Vasta-aineiden HCV-tutkimukset olisi tehtävä vähintään toisen sukupolven entsyymikytketyn immunosorbentti-määrityksen (ELISA) avulla, mikä parhaiten vahvistaa tuloksia rekombinantilla immunoblottauksella.


Viime vuosisadan lopulla, kun hepatiitti C: tä tutkittiin vasta alussa, kirjallisuudessa ilmestyi raportteja, joiden mukaan jopa 40% AIG-1-potilaista ja jopa 80% AIG-2-potilaista oli positiivisia anti-HCV: lle. Sitten tietysti kävi ilmi, että ensimmäisen sukupolven ELISA: n käyttö monissa potilailla antoi väärän positiivisen tuloksen, joka aiheutui epäspesifisestä reaktiosta, jolla oli voimakas hypergammaglobulinemia.


Samaan aikaan 11%: lla potilaista, jotka täysin täyttävät kansainvälisen tutkimusryhmän autoimmuunihepatiitin, ja ei vastaa standardin immunosuppressiivinen hoito tai relapsi lopettamisen kortikosteroidien havaittujen positiivisten polymeraasiketjureaktio HCV RNA, mikä on syy pitää heitä viruksellisen hepatiitti C: n potilailla, joilla on kirkkaita autoimmuunisuushäiriöitä.


Autoimmuunin hepatiitin hoito


Käyttöaiheita autoimmuunin hepatiitin hoidossa on otettava huomioon:

  • Patologisen prosessin kehittäminen;
  • Kliiniset oireet;
  • ALT on enemmän kuin normaali;
  • AsAt on 5 kertaa normaalia suurempi;
  • Y-globuliinit ovat 2 kertaa normaalia suurempia;
  • Maksakudoksessa on histologisesti multilobulaarinen tai silta- kaltainen nekroosi.


Suhteelliset indikaatiot ovat:

  • Kohtuullisesti ilmaistut taudin tai sen poissaolon oireet;
  • Y-globuliinit ovat alle kaksi normaalia;
  • ASAT 3-9 normit;
  • Morfologinen periportal hepatiitti.


Hoito ei suoriteta, jos tautia esiintyy ilman oireita, joilla on dekompensoitu maksakirroosi, kun vuotokohta ruokatorven laskimolaajentumat, ASAT vähintään kolme standardia, on olemassa erilaisia ​​histologisia merkkejä lastauslaiturilla hepatiitti, vaikea sytopenia toimeton maksakirroosi. Patogeneettisenä hoitona käytetään yleensä glukokortikosteroideja. Lääkkeet tässä ryhmässä vähentää aktiivisuutta patologisia prosesseja, jotka aiheuttivat immunnosupressivnym vaikutusta K-solujen, kasvua aktiivisuuden T-vaimentimet, merkittävä lasku intensiteetti autoimmuunivasteet, jotka on suunnattu vastaan ​​hepatosyytit.


Valittavat lääkkeet ovat metyyliprednisoloni ja prednisoloni. Päivittäinen aloitusannos prednisolonia on noin 60 mg (harvoin - 50 mg) ensimmäisen viikon aikana toinen viikko - 40 mg kolmesta neljään viikon ajalta - 30 mg, profylaktista annosta - 20 mg. Päivittäinen annos vähennetään hitaasti (valvonnassa taudin aktiivisuuden indikaattoreita), 2,5 mg: lla kahden välein viikon ennaltaehkäiseviin, jossa potilas on ryhdyttävä täydellisen histologisen ja kliinisen laboratorion remission.


Edelleen jatkuva hoito prednisoni-hoidon kanssa suoritetaan jatkuvasti: kuudesta kuukaudesta kahteen vuoteen ja joillakin potilailla - koko elämä. Kun ylläpitoannos on saavutettu, lisäkilpirauhasen vajaatoiminnan välttämiseksi on suositeltavaa vaihtaa hoitoa prednisonin kanssa eli ottaa lääke kahdesti päivässä.


Lupaava on moderni kortisosteroidi budesonidin käyttö, jolla on suuri affiniteetti kortikosteroidireseptoreihin ja pienet paikalliset sivuvaikutukset. Glukokortikosteroidien suhteellisen vasta-aiheet ovat: diabetes, valtimonopeus, postmenopause, osteoporoosi, yskäoireyhtymä.


Yhdessä prednisolonin kanssa hoito aloitetaan deligamilla. Delagamumin kesto on 2-6 kuukautta, joillakin potilailla - 1,5-2 vuotta. Edellä kuvattujen lääkeaineiden sisäänpääsy suoritetaan tämän järjestelmän mukaisesti: ensimmäisen viikon aikana prednisolonia käytetään 30 mg: n annoksena, toinen viikko - 20 mg, kolmas ja neljäs - 15 mg. 10 mg on ylläpitoannos.


Azatiopriinia käytetään 50 mg: n käytön jälkeen ensimmäisen jatkuvan käytön viikolla. Vasta-aiheet - pahanlaatuiset muodostumat, sytopenia, raskaus, suvaitsemattomuus atsatiopriinille. Jos järjestelmä ei ole tarpeeksi tehokas, on parasta lisätä atatsio- piinin annosta 150 mg: aan päivässä. Prednisolonin ylläpitoannos on 5 - 10 mg, azatiorbiini 25-50 mg. Maksansiirto-indikaatiot ovat tehoa neljän ensimmäisen vuoden aikana, lukuisia relapseja, sytostaattisen ja steroidihoidon sivuvaikutuksia.


Transplantaatioennuste on yleensä suotuisa, viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 90%. Relapsien riskit ovat suuremmat potilailla, joilla on AIG-1, erityisesti HLA DRS-positiiviset, kun riski kasvaa lisääntymisen jälkeen elinsiirron jälkeen. Tähän mennessä on olemassa kokeellisia hoito AIG, jotka sisältävät lääkkeet, kuten takrolimuusi, siklosporiini, budesoniats, mykofenolaattimofetiili, jne Mutta niiden käyttö ei ole kliinisten tutkimusten soveltamisalan ulkopuolelle.


Monet potilaat, joilla on todellinen rajat oireyhtymä AIH / PBC tehokkaita ovat kortikosteroidit, joka tapauksessa epäselvien diagnoosin antaa meille mahdollisuuden suositella nimittämistä kokeellinen prednisoniin annoksina käytetty hoidossa AIH ajaksi kolmesta kuuteen kuukauteen.


Monet tekijät osoittavat riittävän suurta hyötysuhdetta prednisolonin yhdistelmästä UDCA: n kanssa, mikä johtaa remisioon monissa potilailla. Remission induktion jälkeen potilaiden tulisi saada etukäteen prednisolonia ja UDCA-hoitoa. Lääkkeiden poistamista koskeva kysymys, kuten yksittäisen AIH: n tapauksessa, voidaan poistaa siten, että taudin serologiset, biokemialliset ja histologiset oireet poistetaan kokonaan.


Prednisolonin riittämätön tehokkuus tai melko vakavat vaikutukset sen antamiseen ovat syitä siihen, että atsatiopriini lisätään hoitoon. Tiedot immunosupressorien tehokkuudesta AIG / PSC-oireyhtymän tapauksessa ovat kiistanalaisia. Sekä se, että jotkut tutkijat ehdottavat vastustuskykyä standardin kortikosteroidihoitoon monilla potilailla, joitakin myönteisiä tuloksia on myönteinen vastaus prednisonia yksin tai yhdessä atsatiopriini. Äskettäin julkaistut tilastot osoittavat, että noin kolmasosa potilaista (8% eristetyllä autoimmuunisella hepatiitilla) kuolee tai joutuu transplantaatioon immunosuppressiivisen hoidon aikana.


Siinä olisi otettava huomioon, että potilailla, joilla PSC kuuluu niiden henkilöiden, joilla on suuri riski sapen sepsiksen ja osteoporoosi, joka merkittävästi rajoittaa mahdollisuutta käyttää niitä atsatiopriini ja kortikosteroidit.


Ursosania (UDCA) vähintään 15-20 mg / kg annoksella voidaan ilmeisesti pitää AIG / PSC-oireyhtymänä valittavana lääkkeenä. On suositeltavaa suorittaa kokeellinen hoito UDCA: lla yhdessä prednisolonin kanssa, ja kliinisten tutkimusten alustavat positiiviset tulokset on otettava huomioon. Koska merkittävää vaikutusta ei ole, lääke on peruutettava, jotta haittavaikutusten kehittyminen vältetään ja hoitoa jatketaan suurilla UDCA-annoksilla.


Vakautetun HCV-infektion hoito autoimmuunikomponentilla on erityisen vaikea. Nimeäminen IFN-ss, joka on itse indusoi autoimmuuniprosesseista, voi heikentää kliinistä sairauden kulkuun muodostamiseen asti kehittää maksan vajaatoiminta. Myös fulminantti maksan vajaatoiminta on tiedossa. IFN: n käytön taustalla potilailla, joilla oli CHC, ottaen huomioon autoimmunisaatiomarkkerit, tärkein serologinen merkki oli ASGP-R: n vasta-ainetiitterin kasvu.


Anti-ASGP-R: n AIG-1: lle ei ole vain ominaista, vaan myös todennäköisesti mukana tämän sairauden aiheuttamien sairauksien synnyssä. Samanaikaisesti viruksen hepatiitti, kortikosteroidit edistävät virusreplikaatiota tukahduttamalla antiviraalisen luonnollisen resistenssin mekanismeja.


Klinikoissa voidaan ehdottaa kortikosteroidien käyttöä yli 1: 320 SMA- tai ANA-tiittereillä. Jos autoimmuunikomponentti on pienempi ja seerumin HCV: n ilmaus on pienempi, potilaiden suositellaan nimeävän IFN: ää.
Muut kirjoittajat eivät noudata näitä tiukkoja kriteereitä ja osoittaa erinomaista vaikutusta immunosuppressanttien (atsatiopriinin ja prednisonin) HCV-infektio Vaikeaa autoimmuunikomponentin. On käynyt ilmi, että todennäköinen vaihtoehtoja hoitoon potilailla HCV-infektion autoimmuunikomponentin keskittyy autovasta tiittereitä, käyttö immunosuppressiivista hoitoa, täydellinen tukahduttaminen autoimmuunisairauksien immunosuppressiivisten komponenttien jatkuvasta käytöstä IFN. Jos interferonihoidon aloittaminen päätettiin aloittaa, riskiryhmiin kuuluvia potilaita vaaditaan välttämättä täydelliseen seurantaan koko hoidon ajan.


On huomattava, että IFN-hoidolle, jopa potilailla, joilla ei primaarinen autoimmuuni komponentti voi johtaa muodostumista eri autoimmuunioireyhtymät, vakavuus, joka vaihtelee oireeton esiintyminen autovasta-aineita selkeä kliininen kuva tyypillisestä autoimmuunisairaus. Yleensä yhden tyyppinen autoantisuoja ilmenee interferonihoidon aikana 35-85 prosentilla potilaista, joilla on krooninen hepatiitti C.


Yleisimmät autoimmuunisairaudet ovat kilpirauhasen häiriö hyper- tai kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka kehittyy 2-20 prosentilla potilaista.


Milloin on tarpeen lopettaa autoimmuunin hepatiitin hoito?


Hoito klassisilla menetelmillä on jatkettava, kunnes remissio tapahtuu, sivuvaikutuksia, ilmeistä kliinistä huononemista (kompensoivien reaktioiden epäonnistuminen) tai vahvistuksen riittämättömyydestä. Remission tässä tapauksessa - ilman kliinisiä oireita, poistaminen laboratorioarvot, jotka osoittavat aktiivista tulehdusta, ja merkittävä parannus yleinen histologia (havaitseminen normaalin maksakudoksen, portaalin hepatiitti ja kirroosi).


Vähentää aspartaattiaminotransferaasin tasoa veressä tasolle, joka on kaksinkertainen normiin, osoittaa myös remission (jos on olemassa muita kriteerejä). Ennen hoidon lopettamista tehdään maksan biopsia, joka vahvistaa remission. yli puolet potilaista, jotka täyttävät laboratorion ja kliiniset elvytysvaatimukset, histologisesti aktiiviset prosessit.


Histologinen paraneminen tapahtuu pääsääntöisesti 3-6 kuukauden kuluttua biokemiallisen ja kliinisen elpymisen jälkeen, joten hoito jatkuu koko edellä mainitun ajanjakson ajan, minkä jälkeen suoritetaan maksan biopsia. Puutteellisesta Hoidon on ominaista kehittämällä kliinisten oireiden pahenemiseen ja / tai laboratorioarvot, esiintyminen askitesta tai merkkejä maksan enkefalopatian (riippumatta valmiutta potilaiden suorittamaan kaikki määränpää).


Tämä muutos sekä kaikenlaisten sivuvaikutusten kehittyminen ja potilaan tilan pitenemisen näkyvä parannus ovat merkkejä vaihtoehtoisten hoitomenetelmien käytöstä. Kolmen vuoden jatkuvan hoidon jälkeen haittavaikutusten riskit ylittävät remission mahdollisuuden. Tällaisten potilaiden hoito ei ole riittävän tehokas ja hyöty-riskisuhteen heikkeneminen oikeuttaa tavanomaisen terapian hylkäämisen vaihtoehtoisen hoidon hyväksi.


Taudin ennustaminen autoimmuuni-hepatiitissa

Jos autoimmuuni-hepatiittia ei hoideta, ennuste on huono: viiden vuoden eloonjäämisaste on 50% ja kymmenvuotinen selviytymisaste 10%. Nykyaikaisten hoitomenetelmien avulla 20 vuoden eloonjäämisaste on 80%.


Aiheeseen Liittyviä Artikkeleita Hepatiitti