Budd Chiarin sairauden ja oireyhtymän täydellinen tarkastelu

Share Tweet Pin it

Tästä artikkelista opit: mitä patologiaa kutsutaan Buddha-Chiarin oireyhtymiksi, kuinka vaarallista se on, kuin oireyhtymä poikkeaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Badda-Chiarin oireyhtymä - maksaan veren pysähtyneisyys, joka johtuu kehon ulosvirtauksesta, joka kehittyy erilaisten ei-verisuoniperäisten patologioiden ja sairauksien (peritoniitti, perikardiitti) taustalla. Verenkierron häiriöiden tulos on maksavaurio ja verenpaineen nousu portaalin laskimoissa (suuri verisuone, joka tuo laskimoverin maksaan parittomilta elimiltä).

Vatsan ontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Perinteisesti taudin kaksi muotoa erotetaan samoilla oireilla ja ilmenemismuodoilla:

  1. Taudin tai primaarisen patologian (veriarvojen verisuonien sisäisten seinämien aiheuttama tulehdus).
  2. Badda-Chiarin oireyhtymä tai sekundäärinen patologia (esiintyy ei-verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan 1 100 tuhannesta ihmisestä diagnosoidaan 40-50-vuotiailla naisilla - useammin kuin miehillä.

Patologiassa eri syistä (peritoniitti, alusten tromboosi), maksasisällön vierekkäiset ja sisäiset alukset. Veren virtauksen hidastaminen aiheuttaa hepatosyyttien uudestaan ​​syntymän ja nekroosin (orgaaniset solut) arpeilla ja solmuilla. Kudos sakeutuu ja kasvaa kokonaan puristamalla voimakkaasti aluksia.

Seurauksena kehittää verenkiertohäiriöitä, iskemia (hapen puutteen) ja atrofia (kuihtumista) perifeeristen lohkoa maksassa, veren pysähtymiseen keskeinen osa, joka nopeasti johtaa lisääntyneeseen paine (portahypertension) saapuvan aluksia.

Tauti etenee nopeasti hengenvaarallisia komplikaatioita - taustaa vasten pysähtyminen kehittää munuaisten ja maksan vajaatoiminta (toimintahäiriö), kirroosi (rappeutumista elin, korvaaminen ei-toiminnallisia kudosta) rintaonteloon tai vatsan kerääntyy suuri määrä nestettä (500 ml, hydrothorax ja askites ). 20 prosentissa oireyhtymästä muutaman päivän ajan johtaa kuolemaan, joka johtuu maksatoksesta ja sisäisestä verenvuodosta.

Badd-Chiarin oireyhtymän täydellinen elpyminen on mahdotonta. Monimutkainen lääkehoito ja kirurgiset menetelmät pidentävät potilaan elämää kroonisesti (jopa 10 vuotta), mutta ne ovat tehottomia akuutin sairauden muodoissa.

Lääketieteellinen nimitys patologiassa tekee lääkäri-gastroenterologi, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgit.

Taudin syyt

Oireiden välitön syy on alusten seinämien kapeneminen tai täydellinen hyökkäys, mikä tarjoaa ulosteen laskimon veren elimestä. Todistavat niiden ulkonäkö voi:

  • mekaaninen vatsan trauma (aivohalvaus, mustelma);
  • peritoniitti (akuutti tulehdusprosessi vatsaontelossa);
  • perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudosmembraanin tulehdus);
  • maksasairaus (keskushermosto ja kirroosi);
  • vatsaontelon turvotus;
  • huonomman vena cavan synnynnäiset vikoja (suuri alus, joka tuottaa verta ulosvirtauksesta maksasta);
  • tromboosi (verisuonen limittyminen trombiin);
  • polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - erytrosyytit - lisääntyy veressä);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobiiniuria (eräänlainen anemia, yöllinen virtsan virtsaaminen veren sekoittumalla);
  • migreeni viskeraalisen tromboflebiitin (useiden suurten trombiinien samanaikainen esiintyminen eri aluksissa);
  • infektio (streptokokki, tuberkuloosibakilli);
  • lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvälineet).

25-30%: ssa tapauksista ei voida todeta taudin syitä, tällaista patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuutissa, subakuutteisessa ja kroonisessa muodossa:

  1. Akuutin muodossa tunnettu siitä, että nopea kasvu taudin merkkejä - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, esiintyminen selvä turvotus alaraajojen, hydrothorax ja askites (nesteen rinta- ja vatsaontelon). Potilasta on vaikea liikkua ja suorittaa mitään fyysistä toimintaa. Yleensä Budda-Kiarin oireyhtymän ja sairauden akuutti muoto päättyy koomaan ja kuolemaan muutamassa päivässä.
  2. Subakuutti muoto etenee voimakkailla oireilla (maksan ja pernan laajeneminen, ascitesin kehitys), ei kehity yhtä nopeasti kuin akuutti, ja se muuttuu useammin krooniseksi. Potilaan vammaisuus on rajallinen.
  3. Krooninen muoto alkuvaiheessa on oireeton (75-80%), on mahdollista heikkouden ja väsymyksen ilmaantuminen taudin kehittymisen riittämättömän verenkierron taustalla, joka ei liity fyysiseen aktiivisuuteen. Edistyminen, vajaatoiminta aiheuttaa vakavien oireiden ilmaantumista, joihin liittyy kipu, oksennutaudin tunne vasemmassa hypochondriumissa, oksentelu, maksakirroosin merkit. Potilaan työkyky tällä kaudella on rajoitettu eikä se välttämättä palaudu (prosessin usein aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi).

Terävä, kestämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikean hypochondrium

Mineraalinen silmäterä ja iho

Pinnallisten laskimoiden turvotus rinnassa ja vatsaan

Ääretöntä jalkojen pehmeyttä

Hemorrhagiset askit (veren esiintyminen kertyneessä nesteessä, joka johtuu sisäisestä verenvuodosta)

Lisääntynyt perna (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa yläsegranssissa (maksa-alueella)

Heikkous, lisääntynyt väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien rikkoutuminen (viskositeetin lisääntyminen, yhteensopivuus)

Lisääntynyt kipu oikealla, hypochondrium

Ilmeisesti ilmaistun laskimotukimen ulkonäkö vatsan ja rinnan kohdalla

Ruoansulatushäiriön ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Buddha-Chiarin oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

  • munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
  • hydrothorax ja hemorrhagic ascites;
  • sisäinen verenvuoto;
  • maksakirroosi;
  • koomaan ja kuolemaan.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useasta kuukaudesta kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Badda-Chiarin oireyhtymää ennalta diagnosoidaan merkittävästi maksan ja pernan kohoamisen takia koagulaatiohäiriöiden ja ascitesin kehittymisen varalta.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätään kliininen laboratoriodiagnoosi:

  • laajennettu verikoke laskemalla verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärän (70%: n määrän kasvu);
  • veren koaguloivan tekijän määritelmä (muutokset koagulogrammi-indekseissä, protrombiiniajan lisääntyminen);
  • biokemialliset verikokeet (alkalisen fosfataasin, maksan transaminaasiaktiivisuuden, bilirubiinin vähäisen kasvun ja albumiinin vähenemisen lisääntyminen).
Maksan määrityksistä tehty analyysi. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Instrumentaalisin menetelmin:

  1. Tietokonetomografia ja ultraäänitutkimus (määritä maksasolujen laajuus ja sijainti heikentynyt veren virtaus).
  2. Maksan verisuonien angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkierron häiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusiot) ja verisuonitautien aste) lokalisointi.
  3. Alempi Cavagra (alhaisen vena cavan tutkiminen verenkierron estämiseksi).
  4. Biopsia tai biologisen aineen elinikäinen ottaminen (määrittää solujen degeneraation, nekroosin tai atrofian asteen).

Joskus maksan laskimon katetrointi on määrätty (tromboosin lokalisoimiseksi).

Potilaan CT-potilasta Badda-Chiarin oireyhtymän kanssa

Hoitomenetelmät

Sairauden hoito on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehotonta, helpottaa hieman ja lyhytaikaisesti potilaan tilaa (pitkittää elinikää jopa 2 vuoteen).

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä - tauti, jolle on ominaista maksan maksan tukkeutuminen, aiheuttaen veren virtauksen ja laskimotukoksen rikkomisen. Patologia voi johtua verisuonten primaarisista muutoksista ja verenkierron sekundaarisista häiriöistä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimpiä oireita ovat voimakas kipu oikeassa yläsegrantissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, ascites. Akuutin sairaus on akuutti, mikä johtaa potilaan koomaan tai kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna stabiileja tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta kirurgisesta toimenpiteestä.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiari oireyhtymä - patologisen prosessin liittyy muutoksia maksan verenvirtauksen alentuneen suonen ontelon vieressä, että elin. Maksa suorittaa monia toimintoja, organismin normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron rikkominen vaikuttaa kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtaa yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari oireyhtymä voi johtua toissijainen patologian päälaskimoiden, mikä johtaa pysähtyminen veren maksassa, tai päinvastoin, ensisijainen verisuonten liittyvät muutokset geneettisiä poikkeavuuksia. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan esiintyvyys on 1: 100 000 väestöä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä 9%: ssa - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 30 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samanaikaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa 40-50-vuotiaisiin naisiin.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budda-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi seurata lukuisia tekijöitä. Tärkein syy on synnynnäinen epämuodostus maksasäiliöistä ja niiden rakenteellisista osista sekä maksan suon kaventumisesta ja poistamisesta. 30% tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkka syy, sitten he puhuvat Budd Chiarin idiopaattisesta oireyhtymästä.

Vatsa provosoida traumaattinen vamma voi Budd-Chiarin oireyhtymä, maksasairaus, vatsakalvon tulehdus (peritoniitti) ja sydänpussin (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaaminen muutoksia, laskimotukos, jotkut lääkkeet, Tarttuvat taudit, raskaus ja synnytys.

Kaikki nämä syyt johtavat suonien läpäisevyyden ja pysyvien ilmiöiden kehittymiseen, jotka vähitellen aiheuttavat maksakudoksen tuhoutumista. Lisäksi intraeppaattinen paine nousee, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin, suurien astioiden irtoamisella, verenkierto johtuu muista laskimoseuduista (parittomat suonet, välikarsinaalit ja paravertebraaliset laskimot), mutta eivät pysty selviämään tällaisesta veren määrästä.

Tämän seurauksena kaikki päätyvät maksan ääreisosien atrofian ja sen keskiosan hypertrofian kanssa. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se pakkaa vena-onkalon voimakkaammin ja aiheuttaa sen täysin estävän.

Badd-Chiarin oireiden oireet

Budd Chiarin oireyhtymässä patologisessa prosessissa voi olla erilaisia ​​aluksia: pienet ja suuret maksa-suonet, alempi ontto laskimo. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi suonen vaikuttaa, patologia etenee oireettomasti ja ei aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Patologian akuutti muoto kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Lievä keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko (hepatomegalia) kasvaa jyrkästi. Jos patologia vaikuttaa onttoon laskimoon, sitten alemman ääripäiden turvotus, ihonalaiskerrosten laajeneminen kehossa on havaittavissa. Muutamaa päivää myöhemmin on munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin virtaukselle on ominaista maksan lisääntyminen, reologiset häiriöt (tarkemmin sanottuna lisääntynyt veren koaguloitavuus), ascites, splenomegalia (pernan suureneminen).

Krooninen muoto ei voi antaa pitkäaikaisia ​​kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Alemman oikean kylkiluun ja oksentelun alapuolella on vähitellen epämukavaa. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosia, pernaa suurennetaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy. Se on taudin krooninen muoto, joka on rekisteröity useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuudessa kuvaillaan salamannopean muodon yksittäisiä tarinoita, joille on ominaista nopea ja progressiivinen oireiden lisääntyminen. Muutamassa päivässä, keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites kehittyy.

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Badda-Chiarin oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisen vuoksi: ascites ja hepatomegalia veren koaguloituvuuden lisääntymisen taustalla. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: yleinen veritesti osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymisen; koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan kasvun, veren biokemiallinen analyysi määrää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaalinen menetelmiä (maksa ultraääni, Doppler, portography, CT, MRI maksa) mittaavat maksan ja pernan koon, laajuuden määrittämiseksi ja diffuusi verisuonihäiriöt, sekä aiheuttaa sairauden, havaitsemiseksi trombien ja laskimoiden ahtauma.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservatiivihoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja edistää merkittävästi yleisen tilan paranemista. Potilaita määrätään diureetteihin, ylimääräisen nesteen poistamiseen kehosta sekä lääkkeistä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleita ja fibrinolyyttejä, jotka lisäävät trombin resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon eristetyssä käytössä on 85-90%.

Maksan verenkierron palauttaminen voidaan tehdä vain viipymättä, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksa-laskimotukosten puuttuessa. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimet: anastomosien käyttö - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen - lisää veren ulosvirtaustapoja; maksansiirto. Kun ylähuovan vena cavan stenoosi esitetään, sen proteesi ja laajentuminen.

Budd Chiarin syndrooman ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, se vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosi. Hoidon puuttuminen johtaa potilaan kuolemaan 3 kuukauden ja 3 vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenvuotojen, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallisia ovat Badd-Chiarin oireyhtymä akuutti ja salamannopea luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu kirurgisen toimenpiteen onnistumisesta.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä - tauti, jolle on ominaista maksan maksan tukkeutuminen, aiheuttaen veren virtauksen ja laskimotukoksen rikkomisen. Patologia voi johtua verisuonten primaarisista muutoksista ja verenkierron sekundaarisista häiriöistä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimpiä oireita ovat voimakas kipu oikeassa yläsegrantissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, ascites. Akuutin sairaus on akuutti, mikä johtaa potilaan koomaan tai kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna stabiileja tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta kirurgisesta toimenpiteestä.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiari oireyhtymä - patologisen prosessin liittyy muutoksia maksan verenvirtauksen alentuneen suonen ontelon vieressä, että elin. Maksa suorittaa monia toimintoja, organismin normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron rikkominen vaikuttaa kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtaa yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari oireyhtymä voi johtua toissijainen patologian päälaskimoiden, mikä johtaa pysähtyminen veren maksassa, tai päinvastoin, ensisijainen verisuonten liittyvät muutokset geneettisiä poikkeavuuksia. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan esiintyvyys on 1: 100 000 väestöä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä 9%: ssa - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 30 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samanaikaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa 40-50-vuotiaisiin naisiin.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budda-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi seurata lukuisia tekijöitä. Tärkein syy on synnynnäinen epämuodostus maksasäiliöistä ja niiden rakenteellisista osista sekä maksan suon kaventumisesta ja poistamisesta. 30% tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkka syy, sitten he puhuvat Budd Chiarin idiopaattisesta oireyhtymästä.

Vatsa provosoida traumaattinen vamma voi Budd-Chiarin oireyhtymä, maksasairaus, vatsakalvon tulehdus (peritoniitti) ja sydänpussin (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaaminen muutoksia, laskimotukos, jotkut lääkkeet, Tarttuvat taudit, raskaus ja synnytys.

Kaikki nämä syyt johtavat suonien läpäisevyyden ja pysyvien ilmiöiden kehittymiseen, jotka vähitellen aiheuttavat maksakudoksen tuhoutumista. Lisäksi intraeppaattinen paine nousee, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin, suurien astioiden irtoamisella, verenkierto johtuu muista laskimoseuduista (parittomat suonet, välikarsinaalit ja paravertebraaliset laskimot), mutta eivät pysty selviämään tällaisesta veren määrästä.

Tämän seurauksena kaikki päätyvät maksan ääreisosien atrofian ja sen keskiosan hypertrofian kanssa. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se pakkaa vena-onkalon voimakkaammin ja aiheuttaa sen täysin estävän.

Badd-Chiarin oireiden oireet

Budd Chiarin oireyhtymässä patologisessa prosessissa voi olla erilaisia ​​aluksia: pienet ja suuret maksa-suonet, alempi ontto laskimo. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi suonen vaikuttaa, patologia etenee oireettomasti ja ei aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Patologian akuutti muoto kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Lievä keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko (hepatomegalia) kasvaa jyrkästi. Jos patologia vaikuttaa onttoon laskimoon, sitten alemman ääripäiden turvotus, ihonalaiskerrosten laajeneminen kehossa on havaittavissa. Muutamaa päivää myöhemmin on munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin virtaukselle on ominaista maksan lisääntyminen, reologiset häiriöt (tarkemmin sanottuna lisääntynyt veren koaguloitavuus), ascites, splenomegalia (pernan suureneminen).

Krooninen muoto ei voi antaa pitkäaikaisia ​​kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Alemman oikean kylkiluun ja oksentelun alapuolella on vähitellen epämukavaa. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosia, pernaa suurennetaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy. Se on taudin krooninen muoto, joka on rekisteröity useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuudessa kuvaillaan salamannopean muodon yksittäisiä tarinoita, joille on ominaista nopea ja progressiivinen oireiden lisääntyminen. Muutamassa päivässä, keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites kehittyy.

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Badda-Chiarin oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisen vuoksi: ascites ja hepatomegalia veren koaguloituvuuden lisääntymisen taustalla. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: yleinen veritesti osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymisen; koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan kasvun, veren biokemiallinen analyysi määrää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaalinen menetelmiä (maksa ultraääni, Doppler, portography, CT, MRI maksa) mittaavat maksan ja pernan koon, laajuuden määrittämiseksi ja diffuusi verisuonihäiriöt, sekä aiheuttaa sairauden, havaitsemiseksi trombien ja laskimoiden ahtauma.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservatiivihoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja edistää merkittävästi yleisen tilan paranemista. Potilaita määrätään diureetteihin, ylimääräisen nesteen poistamiseen kehosta sekä lääkkeistä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleita ja fibrinolyyttejä, jotka lisäävät trombin resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon eristetyssä käytössä on 85-90%.

Maksan verenkierron palauttaminen voidaan tehdä vain viipymättä, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksa-laskimotukosten puuttuessa. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimet: anastomosien käyttö - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen - lisää veren ulosvirtaustapoja; maksansiirto. Kun ylähuovan vena cavan stenoosi esitetään, sen proteesi ja laajentuminen.

Budd Chiarin syndrooman ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, se vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosi. Hoidon puuttuminen johtaa potilaan kuolemaan 3 kuukauden ja 3 vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenvuotojen, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallisia ovat Badd-Chiarin oireyhtymä akuutti ja salamannopea luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu kirurgisen toimenpiteen onnistumisesta.

Badda Chiarin Wikipedia-oireyhtymä

Budd-Chiari oireyhtymä - tukos (tromboosi), maksan suonet, joka havaitaan niiden yhtymäkohdassa on Alaonttolaskimo ja johtaa häiriöitä veren virtausta maksasta.

Englanninkielinen lääkäri G. Budd kuvasi tautia ensimmäisen kerran vuonna 1845. Myöhemmin vuonna 1899 Itävallan patologi N. Chiari antoi tietoja tästä 13 oireyhtymästä.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista. Taudin kroonisen muodon syynä on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmiten tulehdusprosessista johtuen.

Taudin kliiniset oireet ovat: ylempään vatsaan kohdistuva kipu, pehmeä, kipuinen maksatulehdus, ascites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten ilmentymien arviointiin, laskimon verenvirtauksen ultraäänitutkimuksen Doppler-tutkimuksen tuloksiin, tarkastelumenetelmien visualisointiin (CT, MRI, vatsaontelon elimet); spleno- ja hepatomannometrian tiedot, alempi kavografiya, maksan biopsia.

Hoito koostuu antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käytöstä. Vaihtelut tehdään verisuonten tukkeutumisen estämiseksi. Potilaiden, joilla on äkillinen kurssin Budda-Chiarin oireyhtymän, on osoitettu olevan maksansiirto.

  • Budd Chiarin oireyhtymän luokittelu
    • Budda-Chiarin oireyhtymän genesis:
      • Ensisijainen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

      Alhaisen vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Se on yleisimpiä Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

      Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on alhaisempi vena cavan kalvoa sairastava infektio, diagnosoidaan maksakirroosi, ruokatorven maksakirroosi ja suonikohjuja.

    • Budd Chiarin toissijainen oireyhtymä.

      On olemassa tapaus, peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, alaonttolaskimo tromboosi, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten vaeltavat tromboflebiitti, polysytemia.

  • Budd-Chiarin syndrooman luokitus:
    • Akuutti Badda-Chiarin oireyhtymä.

      Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista.

      Akuutti okkluusio maksan laskimot näkyvät yhtäkkiä oksentelu, voimakas kipu ylävatsan alueella ja oikean yläneljänneksen (turvotuksesta ja venyttämällä maksan Glisson kapseli); on keltatauti.

      Tauti etenee nopeasti, ascites kehittyy muutamassa päivässä. Terminaalivaiheessa ilmestyy verinen oksentelu.

      Alhaisen vena cavalin kiinnitetyllä tromboosilla, alemman ääripäiden turvotus, laskimoiden laajentaminen anteriorisen vatsaonteloon havaitaan. Vaikeissa tapauksissa maksan suonien täydellinen tukkeutuminen kehittyy mesenterialisten alusten tromboosiin kipua ja ripulia kohtaan.

      Budd Chiarin oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet esiintyvät yhtäkkiä ja ilmaantuvat nopealla etenemisellä. Tauti päätyy kuolemaan muutaman päivän sisällä.

    • Budd Chiarin krooninen oireyhtymä.

      Budd-Chiarin kroonisen kurssin syy voi olla intrahepaattisten laskimoiden fibroosi, suurin osa tulehdusprosessista johtuvista tapauksista.

      Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliaan, kun kipu liitetään asteittain oikeaan hypokondriumiin. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti, tulee tiheä, ascites esiintyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta.

      Tauti voi monimutkaistaa verenvuotoa ruokatorven, vatsa- ja suolen laajentuneista laskimoista.

  • Badd-Chiarin oireyhtymä luokitella laskimovälin lokalisoimiseksi:

    Badd-Chiarin oireyhtymää on useita.

    • Tyypin Badda-Chiari-oireyhtymä - Vatsakivun huononemisen estäminen ja maksavaurion toissijainen tukkeutuminen.
    • II-tyyppinen Badda-Chiarin oireyhtymä - Suurten maksasyövän tukkeutuminen.
    • III-tyyppinen Badda-Chiari-oireyhtymä - pienien laskimotukosten tukkeutuminen (veno-okklusiivinen sairaus).
  • Buddha-Chiarin oireyhtymä luokitellaan etiologiaksi:
    • Idiopaattinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      20-30%: lla potilaista ei voida todeta taudin etiologiaa.

    • Congenitaalinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

    • Budd Chiarin tromboottinen oireyhtymä.

      Kehittämistä tämän tyyppisen Budd-Chiari oireyhtymä 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisia häiriöitä mukaan lukien (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III).

      Lisäksi Budda-Chiarin oireiden syyt voivat olla raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, oraalisten ehkäisyvälineiden käyttö.

    • Posttraumaattinen ja / tai tulehdusprosessi.

      Se esiintyy flebitiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin taudin), trauman, ionisoivan säteilyn, immunosupressorien käytön yhteydessä.

    • Taustalla pahanlaatuisia kasvaimia.

      Budd-Chiari oireyhtymä mozhetvoznikat munuaisten tai maksasolukarsinoomaan, lisämunuaisen kasvaimet, leälihassyövässä alaonttolaskimon.

    • Maksasairauksien varalta.

      Badda-Chiarin oireyhtymä voi esiintyä potilailla, joilla on maksakirroosi.

  • Budd Chiarin oireyhtymän epidemiologia

    Maailmassa Badd-Chiarin oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja se on 1: 100 tuhatta väestöstä.

    18%: ssa tapauksista kehittää oireyhtymä, Budd-Chiarin oireyhtymä, johon liittyy hematologiseen häiriöt (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 20-30%: lla potilaista ei voida todeta samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Badd-Chiari-oireyhtymä).

    Naiset, joilla on hematologiset häiriöt, ovat useammin sairaita.

    Buddha-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

    10 vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja ascitesin seurauksena.

    Etiologia ja patogeneesi

    • Budd Chiarin oireyhtymän etiologia
      • 20-30%: lla Badda-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla tämä sairaus on idiopaattinen.
      • Mekaaniset syyt.
        • Alhaisempi vena cava synnynnäinen kalvoinfektio.
          • Tyyppi I: ohut kalvo on huonompi vena cava.
          • Tyyppi II: alemman vena cavan segmentin puuttuminen.
          • Tyyppi III: veren virtauksen puuttuminen alemmassa vena cavassa ja vakuuksien kehittyminen.
        • Maksan suonen ahtauma.
        • Suprahepaattisten suonien hypkoplasia.
        • Maksavaurioiden ja huonomman vena cavan jälkeinen tukos.
        • Maksatulehdusten jälkeinen traumaattinen tukos ja huonompi vena cava.
      • Parenteraalinen ravitsemus.

        On olemassa tapauksia, joissa Badd-Chiari-oireyhtymän kehitys on komplikaatio alhaisen vena cavan katetroinnista vastasyntyneissä.

      • Kasvaimia.
        • Munasolukarsinooma.
        • Maksasyöpä.
        • Lisämunuaisten tuumorit.
        • Alhaisen vena cavan leijomasoskooma.
        • Miksoma oikeasta aakikosta.
        • Wilmsin kasvain.
      • Koagulaation rikkomukset.
        • Hematologiset häiriöt.
          • Polycythemia.
          • Trombosytoosi.
          • Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi.
          • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
        • Koagulopatiasta.
          • Proteiinin C. puute
          • Proteiinin S. puute
          • Antitrombiinin II puute.
          • Antifosfolipidisyndrooma.
          • Muut koagulopatiat.
        • Systeeminen vaskuliitti.
        • Sarveiskalvon anemia.
        • Krooniset tulehdukselliset suolistotautat.
        • Suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden vastaanotto.
      • Tartuntataudit.
        • Tuberkuloosi.
        • Aspergilloosi.
        • Filariaasi.
        • Hydatid tauti.
        • Ameebatauti.
        • Kuppa.
    • Budd Chiarin oireyhtymän patogeneesi

      Suurten maksan suonien halkaisija (oikea, keskimmäinen vasen) on 1 cm. Ne keräävät veren suurimmasta osasta maksaan ja tyhjenevät alemman vena cavan. Pienemmissä maksasyövissä veri tulee maksan hännästä ja osasta oikeaa leukaa.

      Maksasyövän kautta tapahtuvan verenkierron tehokkuus riippuu veren virtauksen ja paineen nopeudesta oikeassa eteisessä ja alhaisessa vena cavassa. Suurin osa sydämen syklin aikana veren siirtyy maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atriumin systolin aikana lisääntyneen paineen vuoksi.

      Systolin jälkeen verenvuodon kasvu veressä on maksasairauksien kautta paine-aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa kammottavan venttiilin terävän sulkemisen kammion systolian alussa.

      Paine-aalto johtaa väliaikaiseen inversioon maksan laskimoverenkierrosta, joka ilmaisee maksakudoksen elastisuutta ja elimen kykyä sopeutua näihin muutoksiin.

      Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaammat patologiset muutokset maksan parenkyymissä ovat, sitä pienempi maksan suonerähdys kykenee sopeutumaan paineenalkuun.

      Alhaisen vena cavan tai maksavaurioiden pitkäaikainen tai äkillinen tukkeutuminen voi johtaa hepatomegaliaan ja keltaisuuteen.

      Kun Budd-Chiarin oireyhtymä, laskimoiden tukkeuma, edistää paineen muodostumisen sinusoidaalisella tiloissa johtaa häiriöihin laskimoiden verenvirtaus porttilaskimon, askites ja morfologisia muutoksia maksakudosta. Kuten akuutti ja krooninen taudin maksassa (tsentrolobulyarnoy vyöhyke) laskimostaasi oireet näkyvät, vakavuus riippuu siitä, missä määrin maksan vajaatoiminta. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa maksasolujen nekroosiin.

      Yksi maksasyövän tukkeutuminen on oireeton. Badd-Chiarin oireyhtymän kliinisessä ilmenemisessä on oltava verenkierron häiriö vähintään kahdessa maksan suonessa. Laskimon verenkierron rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä vaikuttaa maksakapselin venyttelyyn ja kipuun.

      Useimmilla Badda-Chiarin oireyhtymillä potilaista verenkierto on epämuodostuneen suon kautta, intercostal-alukset, paravertebral-suonet. Kuivatus ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä siirretään maksasta portaalin venytysjärjestelmän läpi.

      Tämän seurauksena Buddha-Chiarin oireyhtymä kehittää maksan ääreisosien atrofiaa ja keskushermostoa. Noin 50%: lla Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on maksa-alueen syvähypoteoppia, mikä johtaa alhaisen vena cavan sekundaariseen tukkeutumiseen. 9-20% Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on portal-laskimotromboosi.

      • A-Badd-Chiarin oireyhtymä johtuu heikentyneestä maksan verenkierrosta johtuen stenoosin, maksan laskimotukosten tromboosista tai alhaisen vena cavan limakalvon tulehduksesta. Maksa hypertrofoitunut häntäosuus edistää huonomman vena cavan sekundäärisen tukkeutumisen. Vatsan suonet laajenevat; vakuudet muodostuvat.
      • B - venografisella tutkimuksella oikea maksa laskimo ei ole näkyvissä; Collateral-verkko näyttää verkolta.
      • C - keskushermostoa ympäröivien maksan sinusoiden histologinen tutkimus on laajentunut ja täynnä verta; seulotaan keskilobulaarisen nekroosin merkkejä.
      • D - muuttumattomat laskimot.
      • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

    Mikä on tauti ja Badda-Chiarin oireyhtymä -

    Budd-Chiari tauti - ensisijainen veno-okklusiivinen maksasairaus tromboosin ja myöhemmät tukkeuman sekä poikkeavuuksien maksan suonet, mikä johtaa rikkomisesta ulosvirtaus veren maksasta. Budd-Chiari oireyhtymä - toissijainen vajaatoiminta veren ulosvirtaus maksasta useiden patologisten tilojen, jotka eivät liity maksaan verisuonten muutoksia.

    Mikä aiheuttaa / syyt Badd-Chiarin taudille ja oireyhtymälle:

    Endoflebit maksan suonet esiintyy useammin synnynnäisten epämuodostumien maksan alusten edistävät muodostumista hänen vahingokseen, häiriöt veren hyytymisen, raskaus, synnytys, leikkaus, vaskuliitti, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä. Budd-Chiari oireyhtymä havaittu peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, tromboosi ja epämuodostumia alaonttolaskimoon, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten siirtyvät tromboflebiitti, polysytemia.

    Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti ja tromboosi ovat 13-61% kaikista tromboosista. Havaitsemisnopeus ruumiinavauksessa on 0,06%.

    Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden ja Badd-Chiarin oireyhtymän aikana:

    Molemmissa tapauksissa johtavat oireet ovat portal-hypertensio ja maksavaurio.

    Badd-Chiarin taudin oireet ja oireet:

    Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien ominaisuudet. Taudin kehittymisen luonteesta poistuvat akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

    • Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakasta kipua epigastriumissa ja oikeassa hypochondrium, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun otetaan huomioon alemman vena cavan prosessi, alhaisten ääripäiden turvotusta, alaleuan vatsan seinän ihonalaiskerrosten laajentumista ja rintakehää. Tauti etenee nopeasti, muutamassa päivässä, ascites kehittyy, usein hemorragista luonne. Joskus ascites voidaan yhdistää hydrothoraxin kanssa, sitä ei voida hoitaa diureetteilla.
    • Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on pitkään ollut oireeton tai ilmenee vain hepatomegaliaan. Myöhemmin, oikeassa hypokondriassa esiintyy kipua, oksentelua. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti kokoluokissa, tulee tiheä, on mahdollista muodostaa maksakirroosi, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegalia, suurentuneet laskimot etuakselissa ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa paljastuu portaalin hypertension vaikeita oireita. Useissa tapauksissa huonomman vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin lopputulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenterialisten verisuonien tromboosi.

    Ehkäisy voi tapahtua eri tasoilla:

    • pienet maksa-annokset (lukuun ottamatta päätelaimia);
    • suuret maksa laskimot;
    • maksan osaston huonompi vena cava.

    Keltaisuus on harvinainen. Perifeerisen turvotuksen esiintyminen viittaa mahdolliseen tromboosin tai alhaisemman vena cavan puristamiseen. Jos tällaisilla potilailla ei ole tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, he kuolevat portaalipotentiaalin komplikaatioiden vuoksi.

    Buddha-Chiarin taudin ja oireyhtymän diagnoosi:

    Diagnostiikkatoiminnot:

    On muistettava, että oletus tämän sairauden tulisi tapahtua tunnistaminen potilaan läsnäolon kanssa askites, hepatomegalia, erityisesti kun läsnä on häiriöitä veren hyytymiseen. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratoriomittareiden muutokset eivät ole tyypillisiä. Saattaa olla leukosytoosi, lisääntyminen, dys- ja hypoproteinemia, kohtalainen kasvu ferriittien aktiivisuudessa. Korkea proteiinipitoisuus ja nousu seerumin albumiinin kaltevuus sditicheskogo oletettavasti ilmaisemaan tromboosin tai tukoksen netrombicheskoy pechenoch laskimot. Tietokonetomografialla, jossa ei ole kontrastia, sekä ultraäänellä, määritetään maksa ja vierekkäiset parenkyma-kohdat, joilla on alentunut verenkierto. Doppler-ultraääntä käytetään. Ydinmagneettisen tomografia maksan epähomogeeninen, on kasvu tarkkuutta caudatuksen koru maksan angiografiaa diagnoosien (alempi ja cavagraphy venogepatografiya). On diagnostista arvoa data maksa-biopsia (atrofia hepatosyytit tsentrolobulyarnoy vyöhyke, laskimostaasi, tromboosi päätelaite maksan venules).

    Badd-Chiarin taudin ja oireyhtymän hoito:

    Badd-Chiarin oireyhtymä. Puuttuessa maksan vajaatoimintaa, kirurginen hoito - levitetään anastomoosit tapauksessa tulenkestävän askites, vähävirtsaisuutta esitetty lymphovenous anastomoosin. Kun Alaonttolaskimo ahtauma tai kalvomainen käyttövalmiit rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, laajennus ja proteesi ahtautuneissa sivustoja tai ohitusleikkaus alaonttolaskimon oikealle atrium. Käytä seuraavia portosysteemisten shunts-lajikkeiden (portocaval, mesocaval, mesoatrial) lajikkeita. Maksansiirto voi palauttaa toiminnallisen tilan.

    Konservaattinen hoito antaa vain tilapäisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon avulla on 85-90%. Konservatiivihoito koostuu sellaisten lääkkeiden nimittämisestä, jotka parantavat maksasolujen metaboliaa, aldosteronin diureetteja ja antagonisteja, glukokortikosteroideja. Indikaatioiden mukaan käytetään antiaggregansteja ja fibrinolyyttisiä aineita.

    ennuste:

    Akuutti muoto johtaa yleensä maksatokomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkäaikaisen prosessin aikana potilailla, joilla on oireinen hoito, odotettavissa oleva elinikä on useita vuosia. Ennuste suuresti määräytyy oireyhtymän etiologian, okkluusiolin yleisyyden ja mahdollisesti sen poistamisen perusteella.

    Mitkä lääkärit on kuultava, jos sinulla on tauti ja Badda-Chiari-oireyhtymä:

    • gastroenterologist
    • kirurgi

    Mitä olet huolissasi? Haluatko tietää tarkempaa tietoa taudista ja Buddha-Chiarin oireyhtymästä, sen syistä, oireista, hoidosta ja ennaltaehkäisytavoista, taudinkurssin kulusta ja ruokavalion jälkeen? Tai tarvitsetko tarkastusta? Voit ota yhteyttä lääkäriin - Klinikka eurolaboratorio aina palveluksessasi! Paras lääkäri tutkii sinua, tutkii ulkoiset oireet ja auttaa sinua tunnistamaan sairauden oireina, kuulemaan sinua ja antamaan tarvittavaa apua ja diagnosoimaan. Voit myös soita lääkäriin kotona. klinikka eurolaboratorio on avoinna ympäri vuorokauden.

    Kuinka ottaa yhteyttä klinikkaan:
    Klinikamme puhelinnumero Kiovassa: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri hakee sinulle kätevän päivän ja tunnin vierailun lääkäriin. Koordinaatit ja ohjeet ovat täällä. Tutustu tarkemmin kaikkiin klinikan palveluihin hänen henkilökohtaisella sivulla.

    Jos olet aiemmin suorittanut minkä tahansa tutkimuksen, muista ottaa tulokset lääkärin vastaanotolle. Jos tutkimuksia ei ole tehty, teemme kaiken tarvittavan klinikassamme tai muiden kollegoiden kollegoiden kanssa.

    Oletko? On välttämätöntä tarkastella huolellisesti terveydentilasi yleisesti. Ihmiset eivät kiinnitä riittävästi huomiota sairauksien oireita eivätkä tiedä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät alun perin ilmene elimistössä, mutta loppujen lopuksi käy ilmi, että valitettavasti heitä kohdellaan jo liian myöhään. Jokaisella taudilla on omat erityispiirteensä, tyypilliset ulkoiset manifestaatiot - ns taudin oireita. Oireiden määrittely on ensimmäinen vaihe sairauksien diagnoosissa yleensä. Tätä varten se on yksinkertaisesti välttämätöntä useita kertoja vuodessa suoritetaan lääkärintarkastus, ei pelkästään kauhean taudin estämiseen vaan myös terveellisen mielen ylläpitämiseen kehossa ja kehossa kokonaisuutena.

    Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen - käytä online-kuulemisosaa, ehkä löydät vastauksia kysymyksiisi ja lue vinkkejä itse huolehtimiseen. Jos olet kiinnostunut arvosteluista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvittavat tiedot osasta Kaikki lääkkeet. Rekisteröidy myös lääketieteelliseen portaaliin eurolaboratorio, olla jatkuvasti ajan tasalla uusimmista uutisista ja sivuston päivityksistä, jotka lähetetään automaattisesti sinulle postitse.

    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

    Badda-Chiarin oireyhtymä - patologia, jolle on tunnusomaista maksa-kudoksen laskimonvirtaus ja pysyvien prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin rekisteröity - 1: stä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja ikäryhmä on 30-50-vuotias. Badda-Chiarin oireyhtymä on äärimmäisen vaarallinen tila, maksan tromboosi voi aiheuttaa koomaan tai kuolemaan.


    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä - olosuhteet, jotka ilmenevät verenkierron häiriintyessä maksaan, mikä eroaa kehityksen ja oireiden vuoksi. Syndrooma on vain verenkierron rikkominen, joka johtuu ekstravaskulaarisista syistä. Budd Budi-Chiarin tauti on usein toissijainen verisuoniperäinen vaurio rinnakkaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmissa valtioissa on samankaltaisia ​​oireita, jotka eroavat vain kehitystasostaan.

    syistä

    Tällä hetkellä Badd-Chiarin syndrooman syitä ei ole määritetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattiseksi. Maksasyövän tromboosin tunnetuista syistä johtavat alhaisemman vena cavan lumen ja maksan suonien mekaaniseen kaventamiseen johtavat tekijät:

    • loukkaantuminen vatsaan;
    • operaatioihin;
    • alemman vena cavan kehityksen poikkeavuudet;
    • huonoa vena cava katetrointi trauma;
    • operaatioihin;
    • akuutti peritoniitti;
    • migreeni viskeraalisen tromboflebitin;
    • maksan patologia;
    • polysytemia;
    • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
    • synnynnäisiä ja hankittuja hematologisia häiriöitä.

    Taudin kehittymisen syiden määrittelyn perusteella voimme erottaa Buddha-Chiarin eri osien muodot:

    • idiopaattiset (tunnistamattomat syyt);
    • post-traumaattinen stressi;
    • synnynnäinen (johtuen huonomman vena cavan muodostumisesta);
    • tromboottiset (veren funktion rikkominen);
    • onkologisen patologian taustalla;
    • taustalla kirroosi.

    oireet

    Badd-Chiarin oireet ilmestyvät äkisti, niiden intensiteetti kasvaa nopeasti. On voimakasta kipua, joka sijaitsee epigastrisella alueella ja oikealla hypochondriumilla. Sclera ja iho muuttuvat keltaiseksi. Potilas alkaa oksentella, erityisen vaikeissa tapauksissa, se osoittaa veren epäpuhtauksia. Muutamassa päivässä ascitesin merkkejä kasvaa, jota ei voida vähentää diureettien avulla. Kun maksa laskimotukosten verenvuoto mahassa on näkyvää, ihonalaista aluetta laajentavaa muotoa - tämä johtuu veren virtauksen uudelleenohjauksesta. Mahdollinen nesteiden virtaus keuhkopussin ontelossa, tässä tapauksessa on oireita hengenahdistus. Potilas on huolissaan turvotuksesta jaloillaan. Suoliston tromboosissa esiintyy ripulia.

    Badd-Chiarin oireiden ilmenemismuoto vaatii välitöntä lääketieteellistä huomiota, ilman että tilanne johtaa useiden päivien yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen. Akuutin sairaus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei ole tällainen nopea kehitys ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakas oireyhtymä.

    Krooninen muoto rekisteröidään 85-95%: lla potilaista ja voi kestää jopa kuusi kuukautta ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneestä väsymyksestä. Kuitenkin maksavaurion etenemisen myötä oireiden voimakkuus kasvaa myös:

    • maksan ja pernan laajentuminen;
    • kohtalainen kipu;
    • verenvuoto ruuansulatuskanavan laajentuneilta aluksilta;
    • askitesta;
    • oksentelu;
    • graduaalinen ulkonäkö laskimoon kuvion ihon rinnassa ja vatsaan;
    • hajoamisprosessien häiriöt;
    • jalkojen turvotus;
    • Ihottuma voi kuitenkin poiketa keltaisuudesta.

    diagnostiikka

    Diagnoosi luodaan kliinisten oireiden perusteella. Patologian olemassaolon varmistamiseksi suoritetaan lisätarkastus. Potilasta otetaan verikokeita, ultraääni, MRI, CT, röntgen ja angiografia.


    Badda-Chiarin oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratoriomuutoksia. Seuraavat muutokset kuitenkin havaitaan:

    • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
    • protrombiinin aika kasvaessa hyytymisen aikana;
    • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: transaminaasiarvojen lisääntynyt aktiivisuus, alkalisen fosfataasipitoisuuden kasvu, bilirubiinin määrän vähäinen nousu ja proteiinikonsentraation väheneminen.

    Ultrasound -tutkimuksella voidaan määrittää maksan verenkierron väheneminen. Laajennetut alukset tunnistetaan, portaalin laskimo lasketaan kooltaan. Tutkimuksen tässä vaiheessa on mahdollista havaita okkluusiot. MRI: n ja CT: n sekä radiografian ansiosta voimme selventää maksan lisääntymisastetta, kudosten ja verisuonien muutosten vakavuutta ja tunnistaa tämän tilan syyn.

    Informatiivisimmista on maksan laskimoiden tutkimus, jossa käytetään varjoaineita - angiografiaa. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita verenkierron, sen sijainnin ja verenkierron häiriön eston.

    hoito

    Badda-Chiarin oireyhtymän avustaminen on poistaa tromboosi, palauttaa veren virtaus maksaan laskimoihin ja estää oireita. Lääkkeiden käyttö antaa tilapäisen myönteisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilan paranemista. Maksasuonten tromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmää:

    • trombolyytit (streptokinaasi);
    • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
    • antikoagulantit (Clexan);
    • diureetit (Lasix);
    • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofista (Essential Forte);
    • proteiinihydrolysaatteja osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


    Taudin huumehoitoa on usein määrätty valmistelemaan potilasta leikkaukseen sekä kuntoutukseen leikkauksen jälkeen. Lääkkeiden ottamisen taustalla potilas läpäisee kontrolli- testit, joiden tulokset mahdollistavat hoitojärjestelmän säätämisen.

    Toimenpide mahdollistaa ennusteiden parantamisen, mutta on vasta-aiheinen kirurginen interventio: voimakas maksan vajaatoiminta.

    Buddha-Chiarin oireyhtymän yhteydessä suoritetut toiminnot:

    • anastomosien käyttö;
    • ohitusleikkaus;
    • proteeseja;
    • balloon dilataatio;
    • stenttausta;
    • membranotomiya;
    • maksansiirto.

    Komplikaatiot ja ennuste

    Badd-Chiarin ennuste on epäedullinen. Jopa oireiden poistamisen myötä täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea virtaus voi johtaa kuolemaan, mikä johtuu oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisestä:

    • akuutti maksan vajaatoiminta;
    • verenvuoto;
    • enkefalopatia;
    • portaalin hypertensio;
    • koomaan.

    Budd-Chiarin taudin diagnosoiman potilaan elinajanodote riippuu syistä, jotka aiheuttivat sairauden ja sen todennäköisyyden. Hyviä ennusteita ovat tekijät: nuori ikä, poissaolo tai helposti korjatut ascites, alhainen kreatiniinipitoisuus.


Aiheeseen Liittyviä Artikkeleita Hepatiitti